دانشجویان رشته علوم آزمایشگاهی

اطلاعات آزمایشگاهی

سیستم گروه خونی اصلی

گروههای خونی آنتی ژنهایی هستند که در سطح گویچه‌های قرمزخون و سلولهای دیگر قرار دارند و از والدین به فرزندان به ارث می‌رسند. گلبولهای قرمز مانند همه سلولهای هسته‌دار بدن واجد اختصاصات آنتی ژنتیکی در سطح خود می‌باشند. این آنتی ژنها ، آنتی ژنهای گروه خونی نامیده می‌شوند.


 

نگاه کلی

گاهی دیده می‌شود که خون شخصی را به شخص دیگری تزریق می‌کنند خون شخص دهنده در بدن فرد گیرنده لخته می‌کند و رسوب می‌دهد. چگونگی این عمل با انعقاد خون متفاوت است و به وجود گروه‌های خونی مختلف مربوط می‌شود. در سطح خارجی گلبول‌های قرمز افراد دو نوع آنتی ژن از جنس پروتئین وجود دارد که به نامهای A و B معروف هستند. برخی افراد آنتی ژن نوع A و برخی نوع B ، برخی هر دو آنتی ژن A و B را دارا هستند و برخی هیچ یک از آنتی ژنها را ندارند این افراد را به ترتیب در گروه های خونی AB ، B ، A و O قرار می‌دهند.

بیان آنتی ژنهای گروههای خونی تحت کنترل ژنهای خاصی است و توارث آنها از قوانین ساده مندل تبعیت می‌کند. برای هر سیستم گروه خونی ، تعداد متغیری از آللهای مختلف وجود دارد. آللها به نوبه خود تعداد متغیری از آنتی ژنهای غشایی گلبول قرمز را کنترل می‌نمایند. حیوانات سالم علاوه بر داشتن آنتی ژنهای گروههای خونی بر سطح خود ممکن است واجد آنتی بادیهای سرمی بر علیه آنتی ژنهای گروه خونی که خود فاقد آنها نیز هستند، ‌باشند. مثلا افرادی که گروه خونی آنها فاقد آنتی ژن A است، در سرم خود آنتی بادی بر ضد آنتی ژن A دارند. تصور می‌شود این آنتی بادیهای طبیعی حاصل برخورد با گلبولهای قرمز گروه A نبوده بلکه متعاقب تماس با آنتی ژنهای مشابهی هستند که در طبیعت به وفور یافت می‌شوند.

انتقال خون

گلبولهای قرمز را می‌توان به سهولت از حیوانی به حیوان دیگر انتقال داد. اگر گلبولهای قرمز فرد دهنده ، آنتی ژنهای مشابه با گلبولهای قرمز گیرنده داشته باشند، پاسخ ایمنی در حیوان گیرنده گلبول ایجاد نمی‌شود. اما اگر گیرنده آنتی بادیهایی بر علیه آنتی ژنهای گلبول قرمز دهنده داشته باشد، در آن صورت گلبولهای دهنده در معرض خطر تهاجم سریع قرار خواهند گرفت. زمانی که این آنتی بادیها به آنتی ژنهای موجود در سطح گلبولهای قرمز بیگانه متصل گردند، ممکن است سبب همولیز و فاگوسیتوز این سلولها شوند. در صورت فقدان آنتی بادیهای طبیعی ، گلبولهای قرمز تزریق شده موجب برانگیخته شدن پاسخ ایمنی در فرد دریافت کننده خون می‌شوند. سپس گلبولهای تزریق‌شده مدتی در خون گردش می‌کنند.

دومین
انتقال خون با این گلبولها یا گلبولهای شبیه به گلبولهای قبلی باعث تخریب سریع این گلبولها می‌گردد که منجر به بروز واکنشهای پاتولوژیک شدید می‌گردد. علایم این روند تخریبی ناشی از همولیز گسترده داخل عروقی است. این علایم عبارتند از : لرزش بدن ، فلج و تشنج و انعقاد داخل عروقی ، تب و پیدایش هموگلوبین در ادرار. درمان واکنشهای انتقال ناشی از چنین انتقال خونی شامل متوقف کردن انتقال خون و زیاد کردن حجم ادرار بوسیله یک دیورتیک می‌باشد، چرا که تجمع هموگلوبین در کلیه ممکن است موجب تخریب توبولهای کلیه شود. بهبود وضعیت فرد به دنبال حذف همه گلبولهای قرمز بیگانه حاصل می‌گردد.

انواع گروههای خونی (سیستم ABO)

در سال 1901 میلادی کارل لاند اشتاینر ، ایمونولوژیست آلمانی برای نخستین بار ، وجود آنتی ژنهای گروه خونی بر روی گلبولهای قرمز و نیز آنتی بادیهایی بر علیه همان آنتی ژنها را در سرم انسان ثابت نمود. لاند شتاینر ، ابتدا گلبولهای قرمز را از سرم جدا کرد و سپس به مطالعه نتایج حاصل از مخلوط کردن سرم و گلبولهای قرمز افراد مختلف پرداخت. وی دریافت که سرم بعضی از افراد قادر به آگلوتینه کردن گلبولهای قرمز برخی دیگر از افراد می‌باشد، اما بر روی گلبولهای قرمز همه افراد موثر نیست. در تجزیه و تحلیل نتایج ، او فهمید که می‌توان افراد را از نظر گروههای خونی به گروههایی تقسیم نمود:


گروه خونی A : آنتی ژن نوع A را سطح گلبول قرمز خود دارند و در پلاسمای خونشان نیز آنتی کور B (ضد آنتی ژن B) را دارا هستند.


گروه خونی B : آنتی ژن نوع B را در سطح گلبو لهای قرمز خود را دارند و در پلاسمای خونشان نیز آنتی کور A (ضد آنتی ژن A) را دارند.


گروه خونی AB : آنتی ژن نوع A و B را در سطح گلبولهای قرمز خود را دارند و در پلاسمای خونشان نیز هیچ یک از آنتی کورها را ندارند.


گروه خونی O : هیچ یک از آنتی ژنها را در سطح گلبولهای قرمز خود ندارند ولی هر دو آنتی کور را دارا هستند.


::

آنتی بادی موجود در سرم فنوتیپ ژنوتیپ
AA,OA A anti-B
BB,OB B anti-A
AB AB
oo o anti-A,anti-B

::

نحوه تعیین گروه خونی

برای پی بردن به گروه خونی هر کس ، مقداری از خون را با آنتی کورهای معین شده A یا B مخلوط می‌کنیم. از تولید یا عدم تولید رسوب که در اثر به هم چسبیدن گلبولهای قرمز ایجاد می‌شود می‌توان گروه خونی شخصی را معین کرد. اگر بخواهیم به فردی از گروه خونی B خون تزریق کنیم، چون پلاسمای خون او آنتی کور A را دارد نمی‌توان خونی را که دارای آنتی ژن A باشد به او داد. این آنتی ژن در گروه های A و AB یافت می‌شود پس او نمی‌تواند از این گروهها ، خون دریافت کند.

رسوب خونی

  • گروه خونی A : با آنتی کور B رسوب نمی‌دهد ولی با آنتی کور A رسوب می‌دهد.
  • گروه خونی B : با آنتی کور B رسوب می‌دهد ولی با آنتی کور A رسوب نمی‌دهد.
  • گروه خونی AB : با هر دو آنتی A و B رسوب می‌دهد.
  • گروه خونی O : با هیچ یک از آنتی کورهای A و B رسوب نمی‌دهد.

درصد گروههای خونی در مردم

در میان جمعیت مردم در حدود 42 درصد گروه خونی A حدود 9 درصد گروه خونی AB و 42 درصد گروه خونی O را دارا هستند. با این وجود لازم به ذکر است که یک آنتی ژن گروه خونی هیچگاه نمی‌تواند به همراه آنتی بادی ضد خود در بدن یک فرد وجود داشته باشد. زیرا در آن صورت وقوع همولیز ، گردش خون را مختل نموده و گلبولهای فرد تخریب می‌شود. گروههای خونی O ، AB ، B ، A نمایانگر فتوتیپ گلبولهای قرمز یک فرد است که مطابق با یک سیستم ساده که متشکل از سه ژن آللی A ، B ، O می‌باشد، به ارث می‌رسند.

عکس پیدا نشد


 

افرادSecretor , Nonsecretor

تقریبا 75% از انسانها مواد آنتی‌ژن A و B را نه تنها در سطح غشای سلولی بلکه به صورت آزاد در ترشحات مختلف نظیر سرم ، ادرار ، بزاق دارا می‌باشند. مواد آنتی ژن گروه خونی در سطح غشای سلولی به مولکولهایی از جنس گلیکوپروتئین متصلند. این صفت بوسیله یک ژن به نام Se= Secretor کنترل می‌گردد. عمل ژن se در صورتی که وجود داشته باشد کنترل اتصال ساده آنتی ژنی به مولکولهای گلیکو‌پروتئینی است. در افراد هموزیگوت مغلوب اتصال مواد آنتی ژنی به مولکولهای گلیکو‌پروتئین تحت کنترل نبوده ، در نتیجه آنتی ژنهای A و B اجازه حضور در مایعات بدن را نمی‌یابند.

سیستم RH

در سال 1940 ، لاندشتاینر و وینر نشان دادند آنتی بادیهایی که بر علیه گلبولهای قرمز میمون رزوس (Rhesus) تولید می‌گردد، قادرند گلبولهای قرمز 85% از جمعیت انسانی را نیز آلگوتینه نمایند. این آنتی بادیها بر علیه مولکولی که (RH) نامیده شده ، بوجود می‌آمدند و افرادی را که واجد این مولکول بودند Rh مثبت نام گرفتند و به 15 درصد بقیه که فاقد این مولکول بودند، افراد Rh منفی اطلاق گردید. آنتی‌بادیهای طبیعی بر علیه آنتی ژنهای Rh در بدن تولید نمی‌شوند.

بیماری همولیتیک نوزادان

بیماری همولیتیک نوزادان معمولا زمانی بوجود می‌آید که یک مادر Rh منفی حامل جنین Rh مثبت باشد. بطور طبیعی گلبولهای خون جنین به واسطه لایه‌هایی از سلولهای ترفوبلاست از گردش خون مادر جدا شده است. اما در اواخر حاملگی و بخصوص در حین تولد نوزاد ، گلبولهای قرمز جنین ممکن است وارد گردش خون مادر شوند. همین که این گلبولها به جریان خون مادر برسند به عنوان یک عنصر خارجی تلقی شده و پاسخ ایمنی مادر را جهت تولید آنتی بادی برمی‌انگیزند.

معمولا
آنتی بادی بر علیه گلبولهای قرمز جنین قبل از تولد اولین بچه ساخته نمی‌شود. اما حاملگیهای مکرر نهایتا منجر به افزایش سطح آنتی بادی در خون مادر می‌شود. این آنتی بادیها پس از گذشتن از سلولهای ترفوبلاست مادر به گردش خون جنین می‌رسند و در آنجا با گبولهای قرمز جنین وارد واکنش شده و موجب تخریب آنها می‌شوند. ممکن است روند تخریب گلبولهای قرمز جنین به قدری شدید باشد که موجب مرگ جنین شود. از طرف دیگر جنین ممکن است زنده بماند و در یک وضعیت آنمیک شدید و همراه با یرقان متولد شود.

بدن جنین ممکن است در راه تلاش جهت جبران گلبولهای از دست رفته گلبولهای قرمز نابالغ را از
مغز استخوان به داخل خون آزاد نماید. تخریب گسترده گلبولهای قرمز جنین می‌تواند منجر به آزاد شدن مقادیر سمی بیلی ‌روبین به داخل جریان خون شود. از آنجایی که کبد جنین هنوز نابالغ است، این بیلی روبین ممکن است در سلولهای مغز رسوب نموده و موجب آسیب شدید مغز گردد.

+ نوشته شده در  سه شنبه بیست و سوم تیر 1388ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

لوپوس آنتی کواگولانت

لوپوس آنتی کوآگولانت یک اصطلاح اشتباهی است که امروزه خیلی از آن استفاده می شود . به دلایل زیر می توان بیان کرد که این اصطلاح اشتباه است :

۱ - فقط در افراد لوپوسی دیده نمی شود ُ ممکن است در بارداری یا در افراد مسن یا برخی بیماری های دیگر نیز مشاهده شود .

۲ - افرادی که این اختلال را دارند مستعد به تشکیل لخته هستند.

برای تشخیص آزمایشگاهی این اختلال ابتدا یک تست انعقادی به نام پی تی تی انجام می دهیم . در صورتیکه این تست طبیعی بود اختلال رد می شود . ولی اگر این تست طولانی بود مشکوک به وجود این اختلال می شویم .

برای تایید پلاسمای فرد بیمار را با پلاسمای فرد سالم مخلوط کرده و دوباره تست مذکوررا انجام می دهیم. اگر پی تی تی همچنان طولانی بود مشکوک به این می شویم که فرد در مسیر انعقادی خود مهار کننده ای دارد و این مها ر کننده احتمالا لوپوس آنتی کوآگولانت می تواند باشد.

امروزه آزمایش لوپوس آنتی کوآگولانت به صورت کیت های الایزا در اختیار است و به راحتی با آزمایشات ایمونو اسی قابل بررسی می باشد.

گاهی اوقات از تست وی  دی آر ال (ونرال دیزیز ریسرچ لابراتوری)نیز استفاده می شود . چون در بیمارانی که لوپوس آنتی کوآگولانت دارند این تست مثبت کاذب بیولوژیکی دارد.

+ نوشته شده در  دوشنبه بیست و هشتم آبان 1386ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

تست همو گلوبين :

 

روشي كه در آزمايشگاهها استفاده مي شود cyanmet hb. مي باشد .

براي اندازه كيري hb. از معرفي به نام drabkin استفاده مي شود كه به رنگ زرد مايل به سبز روشن است و نسبت به نور حساس است و در شيشه هاي قهوه اي رنگ نگهداري مي شود.

با پيپت هايي به نام پيپت سالي 20ميكروليتر از خون حاوي ضد انعقاد برداشته نوك پيپت را با گاز تمييز مي كنيم.

در يك لوله آزمايش 5 ميلي ليتر معرف drabkin ريخته و بعد

پيپت سالي را وارد drabkin كرده وسطح داخلي پيپت را با معرف شستشو مي دهيم.(drabkin سيانور دارد و نبايد وارد دهان شود.)

5 دقيقه بايد بماند كه در اين مدت واكنش كامل شده و در پايان واكنش hb. به cyanmet hb. تبديل مي شود و يك رنگ قرمز پايدار ايجاد مي شود كه مقدار اين رنگ را با اسپكتروفتومتري

در طول موج 540نانومتر اندازه گيري مي كنيم.

Hb. را با استاندارد مقايسه مي كنيم كه استاندارد فقط يك عدد يا يك لوله نيست بلكه نياز به چند استاندارد است بنابراين بايد يك منحني استاندارد رسم كرده و مقدار نمونه Hb. را در منحني قرارداده و محاسبه كرد.

مقدار نرمال Hb. :

                      Man : 14-18 gr/dl

                                         Woman: 12-16 gr/dl

ضد انعقادهاي متداول در هماتولوژي:

متداولترين ضد انعقاد EDTA است كه براي اكثر تستهاي هماتولوژي از جمله CBC بهترين ضد انعقاد بوده كه هم به صورت مايع و هم به صورت بودر است .

ضد انعقاد ديكر تري سديم سيترات است كه مناسب براي تست

انعقادي و تست ESR است .

ضد انعقاد سوم HEPARIN است كه براي تست شكنندگي

اسموزين(OSMOTIC FRAGILITY TEST) مي باشد.

+ نوشته شده در  سه شنبه پانزدهم آبان 1386ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

تست هماتوكريت :

 

خون را در لوله هاي حاوي EDTA ،1.5-2 ميلي ليتر وارد مي كنيم به آرامي مخلوط كرده تا خون با ضد انعقاد مخلوط شود. بعد capillary tube را وارد خون مي كنيم طبق خاصيت لوله هاي مويينه خون وارد لوله مي شود وقتي به 2سانتيمتري انتهاي لوله رسيد لوله مويينه را از خون خارج كرده واز قسمت تمييزلوله به طور عمودي سريع وارد خميرهاي مخصوص مي كنيم خمير وارد لوله شده وانتهاي لوله را مي بندد . اطراف لوله مويينه و قسمتي از لوله كه وارد خون شده را با گاز ملايم تمييز ميكنيم و بعد داخل سانتريفوژهاي micro hematocrit قرار مي دهيم شماره اي كه لوله در آن قرار كرفته را ياداشت كرده بعد به مدت 5 دقيقه سانتريفوژ مي كنيم .

 

 

 

بعد ازاينكه سانتريفوژ متوقف شد لوله را خارج مي كنيم درون لوله مويينه دو قسمت كاملاَ مجزا ديده مي شود . در ته لوله و نزديك خمير RBC داريم روي RBC پلاسما است بين اين دو لايه چنانچه خوب دقت شود يك لايه بسيار نازك سفيد رنگ است كه حاوي WBC  وPlatlet است.

 

 

 

با خط كشهاي مخصوصي نسبت حجم RBC ته نشين شده به كل حجم خون محاسبه مي شود .اگر كل حجم خون را يك در نظر بگيريم حجم RBC فشرده شده به صورت اعشار مثلاً40/.

بيان مي شود واگر كل حجم خون 100باشد نسبت حجم RBC

فشرده شده بر حسب درصد است.

مقدار نرمال HCT :

              Adult man: 0.40-0.51 L/L

               Adult woman: 0.36-0.45 L/L

+ نوشته شده در  سه شنبه پانزدهم آبان 1386ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

برخی از بیماری های خونی

کم خونی

یکی از عمومی‌ترین ناراحتیهای خونی ، بیماری کم خونی است. علت آن کم بودن تعداد گلبولهای قرمز یا کم بودن مقدار هموگلوبین در این گلبولهاست. در تمام انواع کم خونی بافتهای بدن بویژه ماهیچه‌ها و مغز به خاطر کمبود اکسیژن آسیب می‌بینند. کم خونی ممکن است ناشی از کمبود آهن در جیره غذایی باشد در این حالت گلبولهای قرمز به تعداد عادی وجود دارند اما در آنها مقدار هموگلوبین کم است. این نوع کم خونی در کودکان بیشتر از بزرگسالان رایج است علائم این نوع کم خونی رنگ پریدگی و زود خسته شدن است. خوردن غذاهای آهن‌دار مانند جگر ، گوشت و سبزیجات و مصرف داروهای آهن‌دار در درمان آن موثرترند. انواع کم خونی به صورت زیر است.


img/daneshnameh_up/e/e9/31.gif




  • کم خونی ناشی از دفع خون: که در این حالت بدن بعد از یک خونریزی شدید دچار کم خونی خواهد شد.

  • کم خونی آپلاستیک: به معنی فقدان عملکرد طبیعی مغز استخوان می‌باشد که بطور مثال در افرادی که در معرض تشعشع گاما قرار گرفته‌اند دیده می‌شود.

  • کم خونی مگالوپلاستیک: که ناشی از فقدان ویتامین B12 ، اسید فولیک و فاکتور داخلی مخاط معده می‌باشد.

  • کم خونی همولیتیک: (خونی که لیز شده باشد) ، شامل پررنگ شدن گلبولهای قرمز ، داسی شکل شدن گلبولهای قرمز می‌باشد و در نتیجه گلبولهای قرمز خون شکل قرصی و طبیعی را ندارند بلکه هلالی شکل می‌شوند. چنین گلبولهایی معمولا بهم می‌چسبند و مسیر رگها را می‌بندند. در نتیجه اکسیژن کافی به بافتها نمی‌رسد. و در این حال شخص دچار کم خونی شدید می‌شود

پلی‌سیتمی

پلی‌سیتمی ثانویه

هر گاه بافتها به علت کم بودن شدید اکسیژن هوا در ارتفاعات بلند دچار هیپوکسی شوند در این حالت اندامهای خونساز بطور اتوماتیک مقدار زیادی گلبول قرمز تولید می‌کنند.

پلی سیتمی حقیقی(اریترمی)

این بیماری از یک تغییر ژنی بوجود می‌آید که در گروه سلولی همو بلاستیک که گویچه‌های قرمز خون را تولید می‌کنند ایجاد می‌شود. سلولهای بلاستی حتی هنگامی که گویچه‌های سرخ بیش از حدی وجود دارند، از تولید گویچه‌های قرمز باز نمی‌ایستند.



تصویر

لوسمی

معمولا در هنگام ابتلا به یک بیماری عفونی ، تعداد گلبولهای سفید زیاد می‌شود. تا بدن بتواند با عوامل عفونت مبارزه کند. اما پس از بهبود ، تعداد گلبولها تا حد طبیعی کاهش می‌یابد. اگر افزایش تعداد گلبولهای سفید بطور مداوم و بدون هیچ دلیلی افزایش یابد به آن لوسمی می‌گویند. در این حالت مراکز گلبول ساز ، از نظم خارج شده و بطور زیانباری به تولید گلبولهای سفید می‌پردازند. افزایش تعداد گلبولهای سفید ، مجالی برای تولید گلبولهای قرمز و پلاکتها باقی نمی‌گذارد و به همین دلیل تعداد این سلولها در خون کاهش می‌یابد. در نتیجه این بیماری با کم خونی و خونریزیهای داخلی همراه است. تعداد گلبولهای سفید در این بیماری به 100هزار عدد در میلیمتر مکعب می‌رسد.

هموفیلی

هموفیلی شایعترین و وخیم‌ترین بیماریهای خونریزی دهنده مادرزادی می‌باشد. علت آنها کمبود فاکتورهای 11 ، 9 و 8 با منشا ژنتیکی است. این بیماری اختصاص به مردان دارد و در زنان بندرت دیده می‌شود. علت بیماری ، فقدان یکی از عواملی است که در انعقاد خون نقش دارند. هموفیلی درجات مختلف دارد. در نوعی از آن یک زخم ساده می‌تواند موجب خونریزی شدید شود در فرد هموفیل عامل فعال کننده ترومبوپلاستین (گلوبولین آنتی هموفیلیک) وجود ندارد.

انواع هموفیلی

هموفیلی A شایعترین نوع هموفیلی است که کاهش در فاکتور 8 باعث علت این بیماری است. کمبود فاکتور 9 انعقادی علت بیماری کریسمس یا هموفیلی B است. فاکتور 8 در جریان خون به فاکتور von willbrand متصل است بدین جهت مواقعی که این فاکتور کمبود داشته باشد فاکتور 8 هم کاهش نشان می‌دهد. اختلال انعقادی با علت کمبود فاکتور 11 خونی را اصطلاحا هموفیلی C می‌گویند. ژن معیوب هموفیلی B و A بر روی کروموزوم جنسی قرار دارند و به این علت است که این بیماری به علت شرایط خاص کروموزومهای جنسی در افراد مذکر انحصارا در مردان موجب بیماری می‌شوند.

درمان هموفیلی

در سال 1840 میلادی برای معالجه هموفیلی از تزریق خون استفاده شد. در سال 1936 به جای تزریق خون کامل از پلاسما استفاده کردند از اواخر دهه 1960 پلاسمای متراکم مورد استفاده قرار گرفت اوایل دهه 70 پلاسمای خشک متراکم تهیه شد و برای نخستین بار کودکان و بزرگسالان هموفیل توانستند به شکل عادی زندگی کنند.



تصویر

تالاسمی

تالاسمی نوعی کم خونی ارثی است که در آن در تولید هموگلوبین اختلال بوجود آمده است. دو نوع تالاسمی وجود دارد. تالاسمی مینور (خفیف) و تالاسمی ماژور (شدید). در تالاسمی مینور بطور معمول اشخاص سالم و طبیعی هستند اما برخی از آنها ممکن است کم خونی خفیفی داشته باشند. بیشتر مبتلایان به تالاسمی مینور از بیماری خود اطلاعی ندارند و وقتی از این مساله مطلع می‌شوند که خونشان مورد آزمایش قرار گیرد یا صاحب فرزندی مبتلا به تالاسمی ماژور شوند. از نشانه‌های افراد مبتلا به تالاسمی مینور این است که گلبولهای قرمز این بیماران کوچکتر از گلبولهای قرمز افراد طبیعی است.

هنگام ساخته شدن گلبولهای قرمز در مغز استخوان افراد مبتلا به تالاسمی ماژور به مقدار کافی هموگلوبین ساخته نمی‌شود و گلبولهای قرمز خون این بیماران تقریبا خالی از هموگلوبین است. مبتلایان به تالاسمی ماژور در هنگام تولد ، طبیعی هستند ولی بین سه ماهگی و هجده ماهگی دچار کم خونی می‌شوند. و رنگ پریده‌اند خوب نمی‌خوابند و خوب غذا نمی‌خورند حالت تهوع دارند و اگر درمان نشوند می‌میرند. تنها راه درمان تالاسمی ماژور تزریق منظم خون است که بطور معمول می‌باید، هر چهار هفته یکبار صورت گیرد. فرزندان مبتلا به تالاسمی ماژور از پدر و مادرانی متولد می‌شوند که هر دو مبتلا به تالاسمی مینور هستند به این منظور برای جلوگیری از تولد چنین نوزادانی ضروری است در هنگام ازدواج خون زن و مرد از جهت ابتلا به بیماری تالاسمی مینور مورد آزمایش قرار گیرند تا در صورت ابتلای هر دو آنها به این بیماری از ازدواج جلوگیری شود.

برگرفته از : http://daneshnameh.roshd.ir/mavara/mavara-index.php?page=%d8%a7%d9%86%d9%88%d8%a7%d8%b9+%d8%a8%db%8c%d9%85%d8%a7%d8%b1%db%8c%d9%87%d8%a7%db%8c+%d8%ae%d9%88%d9%86%db%8c&PHPSESSID=316ff696ade112070acd7b7541fa884d&SSOReturnPage=Check&Rand=0

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مهر 1386ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

ائوزینوفیلی

ائوزینوفیل یکی از انواع گویچه‌های سفید خون است که به تعداد محدودی در خون یافت می‌شود. تعداد این سلولها در شرایط بیماریهای انگلی و آلرژی افزایش می‌یابد که به این حالت ائوزینوفیلی گویند.




تصویر

مقدمه

بعضی از تغییرات فیزیولوژیک و نیز پاتولوژیک وجود دارند که عامل ایجاد کننده آن یا نامشخص و یا اینکه بسیار متعدند از آن جمله افزایش گلبولهای سفید گرانول‌دار ائوزونوفیل هستند. ائوزینوفیلی می‌تواند به زمانی اطلاق شود که تعداد ائوزینوفیلها بیش از 400 عدد در میلیمتر مکعب خون باشد مکانیسم این افزایش مشخص نیست. زیادی ائوزینوفیلها ممکن است در طی یک آزمایش خون بطور اتفاقی معلوم شود و پزشک بعد از آن تصمیم می‌گیرد که چه عمل درمانی را بستگی به علت بیماری در پیش بگیرد.

سلول ائوزینوفیل

ائوزینوفیلها بطور طبیعی 2 درصد لکوسیتها را تشکیل می‌دهند. این سلولها اهمیت قابل ملاحظه‌ای در حفاظت بدن در برابر عفونتها دارند. این سلولها دارای گرانولهای فراوان هستند و این گرانولها بوسیله ائوزین یا فلوکسین Floxine رنگ می‌گیرند و بزرگتر از گرانولهای نوتروفیلی هستند. این سلولها ، سلولهای فاگوسیتی هستند اما این خاصیتشان کمتر از نوتروفیلهاست ائوزینوفیلها کمپلکس آنتی ژن و آنتی بادی را منهدم می‌کنند و بر علیه انگلها مبازه می‌کنند یکی از عفونتهای انگلی ، شیستوزومیاز نام دارد که ائوزینوفیلها به اشکال جوان انگل چسبیده و بسیاری از آنها را می‌کشند. تعداد ائوزینوفیلها در خون در ساعات مختلف روز متفاوت است. در افراد سالم بیشترین مقدار معمولا در ساعت 3 صبح می‌باشد اما بهرحال کمتر از 400 در میلیمتر مکعب خون است.

شمارش ائوزینوفیل

بعد از تهیه گسترش خونی بر روی لام و رنگ آمیزی آن با رنگهای ائوزین یا فلوکسین و شستشو و خشک کردن لام ، تعداد ائوزینوفیلها در زیر میکروسکوپ قابل شمارش می‌باشد.

ائوزینوپنی

تعداد ائوزینوفیلهای موجود در گردش خون به واسطه درمان با کورتیکواستروئیدها یا در بیمارانی که در آنها میزان تولید این هورمون بالاست کاهش می‌یابد.

مکانیسم عمل ائوزینوفیلها

ائوزینوفیلها غالبا به تعداد زیاد در افراد مبتلا به عفونتهای انگلی تولید می‌شوند و به داخل بافتهای مبتلا به انگل مهاجرت می‌کنند. اگر چه قسمت اعظم انگلها بزرگتر از ائوزینوفیلها هستند با این وجود ائوزینوفیلها از راه مولکولهای سطحی ویژه به انگلها می‌چسبند و موادی آزاد می‌کنند که بسیاری از آنها را می‌کشند. ائوزینوفیلها این کار را به چندین روش انجام می‌دهند.


  • با آزاد کردن آنزیمهای هیدرولیتیک از گرانولهای خود که لیزوزومهای تغییر یافته هستند.
  • با آزاد کردن انواع فوق‌العاده فعال اکسیژن که کشنده هستند.
  • با آزاد کردن یک پلی‌پپتید با خاصیت شدید لارو کش از گرانولها موسوم به پروتئین بازی اصلی major basic protein.



تصویر

ائوزینوفیلی به واسطه آلودگیهای انگلی

تک یاخته‌ایها کمتر موجب ائوزینوفیلی می‌شوند و قارچها معمولا بطور مستقیم موجب ائوزینوفیلی می‌شوند. آلودگیهای کوکسیدی اغلب تولید ائوزینوفیلی می‌کند ولی تنها در آمریکا وجود دارد. قارچ آسپرژیلوس فومیگاتوس ممکن است موجب ائوزینوفیلی در برنشها شود و ائوزینوفیلها همراه با سرفه به بیرون از برنشها رانده شوند. اغلب کرمها می‌توانند تولید ائوزینوفیلی کنند و تصور می‌شود که آنتروبیوس و تیری شوریس تیری شورا ، مواردی هستند که این عمل را انجام می‌دهند. کرمهای انگل موجود در بافتها ایجاد یک ائوزینوفیلی مشخص را می‌کنند، خصوصا کرمهایی که در روده زندگی می‌کنند مثل آسکاریس.

کرمهای روده هنگامی که در روده هستند حساسیت کمتری را بر می‌انگیزند و تا زمانی که به بافتها نروند باعث ایجاد ائوزینوفیلی نمی‌شوند. شیستوزوما موجب ائوزینوفیلی بالا در هنگام نهفته بودن می‌کند، اما در هنگام بلوغ که در جایگاه خود مستقر می‌شوند این اثر را کمتر دارند. زمانیکه یک بیمار مبتلا به بیماری انگلی خونی فوق‌العاده سنگینی باشد ممکن است تعداد ائوزینوفیلها به همان اندازه پایین بیاید که در آلودگیهای منجر به چرکی شدن خون ، و این امر سبب پیش آگهی بعدی در بیمار است (بدین معنی که بدن در مقابل این آلودگی انگلی از نظر سلولی دفاع اختصاصی خود را از دست داده است).

ائوزینوفیلی به واسطه آلودگیهای باکتریایی

عفونتهای باکتریایی کمتر باعث ائوزینوفیلی می‌شوند. ولی پس از وقوع بیماری که درمان انجام شده است، ممکن است ائوزینوفیلی مشاهده شود.

لوسمی ائوزینوفیلی

در بیماری کروموزوم غیر طبیعی (فیلادلفیا) حالتی مشابه ائوزینوفیلی ممکن است بوجود بیاید. از لحاظ بالینی دوره آن مانند لوسمی میلوئیدی مزمن CML است و اغلب دارای تابلوی قلبی و عصبی است از موارد اتفاقی که ائوزینوفیلی دیده می‌شود زمانی است که متاستاز وسیع وجود داشته و بعضی مواقع در بیماری هوچکین نیز ائوزینوفیلی رخ می‌دهد.

ائوزینوفیلی فامیلی

ائوزینوفیلی در آفریقائیان نسبت به اروپائیان بیشتر است. بخصوص در مناطقی که عاری از بیماریهای انگلی باشند و گمان می‌رود عامل نژادی دخالت داشته باشد. سندرم افزایش ائوزینوفیلی در زمانی گفته می‌شود که تعداد ائوزینوفیلها از 1500 عدد در میلیمتر مکعب بیشتر و برای مدت 6 ماه یا بیشتر مداومت داشته باشد. در صورتی که علت آن ناشناخته باشد وجود انگل یا بیماریهای آلرژی می‌تواند عامل این ائوزینوفیلی باشد. تمام انواع فیلاریا می‌تواند ائوزینوفیلی ایجاد کند.

ائوزینوفیلی ریوی طولانی مدت

یک بیماری بسیار مقاوم که بیش از یک ماه طول می‌کشد همراه با تب و کاهش وزن است و ممکن است موجب مرگ شود علت بیماری ناشناخته می‌باشد، اما به خاطر پاسخ بیماران به پرونیزولون گمان می‌رود نوعی آلرژی است. تائید گردیده است که ناهنجاریهای بافتی و تجمع ائوزینوفیلها در بافت بینابینی در داخل آلوئولها از علل این بیماری است.



تصویر

ائوزینوفیلی به واسطه شرایط آلرژیک

بیماران آسماتیک (مبتلا به آسم) مرتبا ائوزینوفیلی را نشان می‌دهند و این مسئله در بیماران جوان مبتلا به آلرژی علت عمده ائوزینوفیلی می‌باشد. در یک شکل آن ائوزینوفیلی برنشیا یک واکنش مقاوم آلرژیک است که موجب ضخیم شدن مخاط می‌شود. این آلرژی ممکن است به علت آلودگی قارچی فومیگاتوس باشد. رینیت فصلی یا تب یونجه یک نوع آلرژی می‌باشد که ممکن است نه تنها با فیلتراسیون ناحیه ای ائوزینوفیل همراه باشد بلکه حضور ائوزینوفیلها در خون را بهمراه داشته باشد بطور طبیعی ریه به نسبت کمی به ائوزینوفیلها مبتلا می‌شوند. تغییرات بیوشیمیایی دیگری در ائوزینوفیلها اتفاق می‌افتد که موجب بوجود آمدن جرمهای ریزی می‌شود و به نظر می‌رسد حذف سلولهای پیر از خون به تاخیر می‌افتد.

ائوزینوفیلی به واسطه تابش اشعه

40 درصد از بیمارانی که برای معالجه نئوبلاستهای داخل شکمی تحت اشعه قرار گرفته‌اند ائوزینوفیلی را نشان داده‌اند. بیماریهای تورم روده‌ای مانند کولیت اولسراتیو و بیماری مزمن روده‌ای نیز می‌توانند آن را ایجاد کنند.

برداشتن طحال

این عمل نیز موجب ائوزینوفیلی می‌شود احتمالا به علت خروج آهسته ائوزینوفیلها از گردش خون می‌باشد. هپاتیت مزمن فعال و تورم پانکراس هموراژیک حاد می‌تواند میزان ائوزینوفیلها را بالا ببرد.

 

برگرفته از : http://daneshnameh.roshd.ir/mavara/mavara-index.php?page=%d8%a7%d8%a6%d9%88%d8%b2%db%8c%d9%86%d9%88%d9%81%db%8c%d9%84%db%8c&SSOReturnPage=Check&Rand=0

+ نوشته شده در  چهارشنبه سی و یکم مرداد 1386ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

گروه های خونی

گروههای خونی آنتی ژنهایی هستند که در سطح گویچه‌های قرمزخون و سلولهای دیگر قرار دارند و از والدین به فرزندان به ارث می‌رسند. گلبولهای قرمز مانند همه سلولهای هسته‌دار بدن واجد اختصاصات آنتی ژنتیکی در سطح خود می‌باشند. این آنتی ژنها ، آنتی ژنهای گروه خونی نامیده می‌شوند.


 

نگاه کلی

گاهی دیده می‌شود که خون شخصی را به شخص دیگری تزریق می‌کنند خون شخص دهنده در بدن فرد گیرنده لخته می‌کند و رسوب می‌دهد. چگونگی این عمل با انعقاد خون متفاوت است و به وجود گروه‌های خونی مختلف مربوط می‌شود. در سطح خارجی گلبول‌های قرمز افراد دو نوع آنتی ژن از جنس پروتئین وجود دارد که به نامهای A و B معروف هستند. برخی افراد آنتی ژن نوع A و برخی نوع B ، برخی هر دو آنتی ژن A و B را دارا هستند و برخی هیچ یک از آنتی ژنها را ندارند این افراد را به ترتیب در گروه های خونی AB ، B ، A و O قرار می‌دهند.

بیان آنتی ژنهای گروههای خونی تحت کنترل ژنهای خاصی است و توارث آنها از قوانین ساده مندل تبعیت می‌کند. برای هر سیستم گروه خونی ، تعداد متغیری از آللهای مختلف وجود دارد. آللها به نوبه خود تعداد متغیری از آنتی ژنهای غشایی گلبول قرمز را کنترل می‌نمایند. حیوانات سالم علاوه بر داشتن آنتی ژنهای گروههای خونی بر سطح خود ممکن است واجد آنتی بادیهای سرمی بر علیه آنتی ژنهای گروه خونی که خود فاقد آنها نیز هستند، ‌باشند. مثلا افرادی که گروه خونی آنها فاقد آنتی ژن A است، در سرم خود آنتی بادی بر ضد آنتی ژن A دارند. تصور می‌شود این آنتی بادیهای طبیعی حاصل برخورد با گلبولهای قرمز گروه A نبوده بلکه متعاقب تماس با آنتی ژنهای مشابهی هستند که در طبیعت به وفور یافت می‌شوند.

انتقال خون

گلبولهای قرمز را می‌توان به سهولت از حیوانی به حیوان دیگر انتقال داد. اگر گلبولهای قرمز فرد دهنده ، آنتی ژنهای مشابه با گلبولهای قرمز گیرنده داشته باشند، پاسخ ایمنی در حیوان گیرنده گلبول ایجاد نمی‌شود. اما اگر گیرنده آنتی بادیهایی بر علیه آنتی ژنهای گلبول قرمز دهنده داشته باشد، در آن صورت گلبولهای دهنده در معرض خطر تهاجم سریع قرار خواهند گرفت. زمانی که این آنتی بادیها به آنتی ژنهای موجود در سطح گلبولهای قرمز بیگانه متصل گردند، ممکن است سبب همولیز و فاگوسیتوز این سلولها شوند. در صورت فقدان آنتی بادیهای طبیعی ، گلبولهای قرمز تزریق شده موجب برانگیخته شدن پاسخ ایمنی در فرد دریافت کننده خون می‌شوند. سپس گلبولهای تزریق‌شده مدتی در خون گردش می‌کنند.

دومین انتقال خون با این گلبولها یا گلبولهای شبیه به گلبولهای قبلی باعث تخریب سریع این گلبولها می‌گردد که منجر به بروز واکنشهای پاتولوژیک شدید می‌گردد. علایم این روند تخریبی ناشی از همولیز گسترده داخل عروقی است. این علایم عبارتند از : لرزش بدن ، فلج و تشنج و انعقاد داخل عروقی ، تب و پیدایش هموگلوبین در ادرار. درمان واکنشهای انتقال ناشی از چنین انتقال خونی شامل متوقف کردن انتقال خون و زیاد کردن حجم ادرار بوسیله یک دیورتیک می‌باشد، چرا که تجمع هموگلوبین در کلیه ممکن است موجب تخریب توبولهای کلیه شود. بهبود وضعیت فرد به دنبال حذف همه گلبولهای قرمز بیگانه حاصل می‌گردد.

انواع گروههای خونی (سیستم ABO)

در سال 1901 میلادی کارل لاند اشتاینر ، ایمونولوژیست آلمانی برای نخستین بار ، وجود آنتی ژنهای گروه خونی بر روی گلبولهای قرمز و نیز آنتی بادیهایی بر علیه همان آنتی ژنها را در سرم انسان ثابت نمود. لاند شتاینر ، ابتدا گلبولهای قرمز را از سرم جدا کرد و سپس به مطالعه نتایج حاصل از مخلوط کردن سرم و گلبولهای قرمز افراد مختلف پرداخت. وی دریافت که سرم بعضی از افراد قادر به آگلوتینه کردن گلبولهای قرمز برخی دیگر از افراد می‌باشد، اما بر روی گلبولهای قرمز همه افراد موثر نیست. در تجزیه و تحلیل نتایج ، او فهمید که می‌توان افراد را از نظر گروههای خونی به گروههایی تقسیم نمود:


گروه خونی A : آنتی ژن نوع A را سطح گلبول قرمز خود دارند و در پلاسمای خونشان نیز آنتی کور B (ضد آنتی ژن B) را دارا هستند.


گروه خونی B : آنتی ژن نوع B را در سطح گلبو لهای قرمز خود را دارند و در پلاسمای خونشان نیز آنتی کور A (ضد آنتی ژن A) را دارند.


گروه خونی AB : آنتی ژن نوع A و B را در سطح گلبولهای قرمز خود را دارند و در پلاسمای خونشان نیز هیچ یک از آنتی کورها را ندارند.


گروه خونی O : هیچ یک از آنتی ژنها را در سطح گلبولهای قرمز خود ندارند ولی هر دو آنتی کور را دارا هستند.


::

آنتی بادی موجود در سرم فنوتیپ ژنوتیپ
AA,OA A anti-B
BB,OB B anti-A
AB AB
oo o anti-A,anti-B

::

نحوه تعیین گروه خونی

برای پی بردن به گروه خونی هر کس ، مقداری از خون را با آنتی کورهای معین شده A یا B مخلوط می‌کنیم. از تولید یا عدم تولید رسوب که در اثر به هم چسبیدن گلبولهای قرمز ایجاد می‌شود می‌توان گروه خونی شخصی را معین کرد. اگر بخواهیم به فردی از گروه خونی B خون تزریق کنیم، چون پلاسمای خون او آنتی کور A را دارد نمی‌توان خونی را که دارای آنتی ژن A باشد به او داد. این آنتی ژن در گروه های A و AB یافت می‌شود پس او نمی‌تواند از این گروهها ، خون دریافت کند.

رسوب خونی

  • گروه خونی A : با آنتی کور B رسوب نمی‌دهد ولی با آنتی کور A رسوب می‌دهد.
  • گروه خونی B : با آنتی کور B رسوب می‌دهد ولی با آنتی کور A رسوب نمی‌دهد.
  • گروه خونی AB : با هر دو آنتی A و B رسوب می‌دهد.
  • گروه خونی O : با هیچ یک از آنتی کورهای A و B رسوب نمی‌دهد.

درصد گروههای خونی در مردم

در میان جمعیت مردم در حدود 42 درصد گروه خونی A حدود 9 درصد گروه خونی AB و 42 درصد گروه خونی O را دارا هستند. با این وجود لازم به ذکر است که یک آنتی ژن گروه خونی هیچگاه نمی‌تواند به همراه آنتی بادی ضد خود در بدن یک فرد وجود داشته باشد. زیرا در آن صورت وقوع همولیز ، گردش خون را مختل نموده و گلبولهای فرد تخریب می‌شود. گروههای خونی O ، AB ، B ، A نمایانگر فتوتیپ گلبولهای قرمز یک فرد است که مطابق با یک سیستم ساده که متشکل از سه ژن آللی A ، B ، O می‌باشد، به ارث می‌رسند.

عکس پیدا نشد


 

افرادSecretor , Nonsecretor

تقریبا 75% از انسانها مواد آنتی‌ژن A و B را نه تنها در سطح غشای سلولی بلکه به صورت آزاد در ترشحات مختلف نظیر سرم ، ادرار ، بزاق دارا می‌باشند. مواد آنتی ژن گروه خونی در سطح غشای سلولی به مولکولهایی از جنس گلیکوپروتئین متصلند. این صفت بوسیله یک ژن به نام Se= Secretor کنترل می‌گردد. عمل ژن se در صورتی که وجود داشته باشد کنترل اتصال ساده آنتی ژنی به مولکولهای گلیکو‌پروتئینی است. در افراد هموزیگوت مغلوب اتصال مواد آنتی ژنی به مولکولهای گلیکو‌پروتئین تحت کنترل نبوده ، در نتیجه آنتی ژنهای A و B اجازه حضور در مایعات بدن را نمی‌یابند.

سیستم RH

در سال 1940 ، لاندشتاینر و وینر نشان دادند آنتی بادیهایی که بر علیه گلبولهای قرمز میمون رزوس (Rhesus) تولید می‌گردد، قادرند گلبولهای قرمز 85% از جمعیت انسانی را نیز آلگوتینه نمایند. این آنتی بادیها بر علیه مولکولی که (RH) نامیده شده ، بوجود می‌آمدند و افرادی را که واجد این مولکول بودند Rh مثبت نام گرفتند و به 15 درصد بقیه که فاقد این مولکول بودند، افراد Rh منفی اطلاق گردید. آنتی‌بادیهای طبیعی بر علیه آنتی ژنهای Rh در بدن تولید نمی‌شوند.

بیماری همولیتیک نوزادان

بیماری همولیتیک نوزادان معمولا زمانی بوجود می‌آید که یک مادر Rh منفی حامل جنین Rh مثبت باشد. بطور طبیعی گلبولهای خون جنین به واسطه لایه‌هایی از سلولهای ترفوبلاست از گردش خون مادر جدا شده است. اما در اواخر حاملگی و بخصوص در حین تولد نوزاد ، گلبولهای قرمز جنین ممکن است وارد گردش خون مادر شوند. همین که این گلبولها به جریان خون مادر برسند به عنوان یک عنصر خارجی تلقی شده و پاسخ ایمنی مادر را جهت تولید آنتی بادی برمی‌انگیزند.

معمولا آنتی بادی بر علیه گلبولهای قرمز جنین قبل از تولد اولین بچه ساخته نمی‌شود. اما حاملگیهای مکرر نهایتا منجر به افزایش سطح آنتی بادی در خون مادر می‌شود. این آنتی بادیها پس از گذشتن از سلولهای ترفوبلاست مادر به گردش خون جنین می‌رسند و در آنجا با گبولهای قرمز جنین وارد واکنش شده و موجب تخریب آنها می‌شوند. ممکن است روند تخریب گلبولهای قرمز جنین به قدری شدید باشد که موجب مرگ جنین شود. از طرف دیگر جنین ممکن است زنده بماند و در یک وضعیت آنمیک شدید و همراه با یرقان متولد شود.

بدن جنین ممکن است در راه تلاش جهت جبران گلبولهای از دست رفته گلبولهای قرمز نابالغ را از مغز استخوان به داخل خون آزاد نماید. تخریب گسترده گلبولهای قرمز جنین می‌تواند منجر به آزاد شدن مقادیر سمی بیلی ‌روبین به داخل جریان خون شود. از آنجایی که کبد جنین هنوز نابالغ است، این بیلی روبین ممکن است در سلولهای مغز رسوب نموده و موجب آسیب شدید مغز گردد.

+ نوشته شده در  چهارشنبه نهم اسفند 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

پلاسما

خون فاقد سلولهای خونی ، پلاسما نام دارد که در واقع قسمت مایع خون است. می‌توان پلاسما را به صورت پودر در آورد. در انسان به آسانی بوسیله آب استریل دوباره آنرا آماده ساخت. اگر چه به هر حال پلاسما همه آثار حیات را ندارد، اما نقش زیادی در جراحیهای فوری بخصوص در زمان جنگ دارد.





 

تصویر


 

مقدمه

خون بافت پیوندی تخصص یافته‌ای است که سلولهای آن در داخل ماده زمینه‌ای مایعی به نام پلاسما شناورند. حجم خون در یک فرد بالغ بطور متوسط 5 لیتر می‌باشد. خون به واسطه گردش در داخل رگهای خونی اصلی ، توزیع مواد غذایی ، اکسیژن و حرارت در بدن و انتقال دی‌اکسید کربن و مواد زاید حاصل از فعالیت سلولها به ارگانهای دفعی است. خون در محیط خارج از بدن منعقد شده و به صورت لخته در می‌آید و قسمت محلول آن به صورت مایعی زرد و روشن به نام پلاسما ، از آن جدا می‌گردد. برای جلوگیری از انعقاد خون به منظور مطالعات خونی مقداری هپارین یا سیترات به آن افزوده می‌شود. از نظر حجمی حدود 55 درصد خون از پلاسما و 45 درصد آن از سلولهای خونی تشکیل شده است.


-=مواد تشکیل دهنده پلاسما : آب - یونهای معدنی - پروتئینهای پلاسما - گلوکز و چربی - مواد دفعی.=-


 

آب پلاسما

بخش اعظم پلاسما ، آب است. آب پلاسما دارای دو منشا غذایی و آب متابولیک حاصل از آب میان بافتی سلولهاست. میزان آب بوسیله دستگاههای تنفس و دفع به دقت تنظیم می‌شود. آب پلاسما ، فشار خون را تحت تاثیر قرار می‌دهد و وسیله انتقال عنصرهای سلولی ، مواد غذایی محلول و ... است.

روش تعیین حجم آب پلاسما

برای تعیین آب پلاسما از ترکیباتی استفاده می‌شود که پس از تزریق داخل وریدی نتوانند از دیواره عروق بگذرند. این ترکیبات بیشتر رنگهایی با مولکولهای درشت مانند آبی اوانز (Blue Of Chicago) ‌آبی شیکاگو (Evans blue) هستند که تعیین مقدار آنها از طریق رنگ سنجی بسیار آسان است و یا ترکیباتی مانند آلبومین دو دقیقه پس از تزریق یکی از ترکیبات فوق از بیمار خون گرفته و غلظت جسم تزریق شده را تعیین کرده و از نسبت دقت آن جسم ، حجم خون را محاسبه می‌کنند.



تصویر


 

غلظت الکترولیتی پلاسما

یونهای معدنی پلاسما از نوع یونهای معدنی موجود در آب میان بافتی و بطور کلی در سلولهاست. این یونها در حفظ موازنه نمک ، PH و فشار اسمزی بین پلاسما و آب میان بافتی و سلولهای بافتها دخالت دارند. یون سدیم ، کاتیون اصلی و یون کلر ، آنیون اصلی پلاسما است و در صورتی که غلظتها را بر حسب میلی اکی والان در لیتر مشخص کنیم کاتیونها و آنیونهای پلاسما کاملا متعادل هستند.

تامپون پلاسما

تامپون اسید کربنیک - بی‌کربنات ، اگر چه حداکثر قدرت تامپونی را در حدود PH = 6 دارد. (Ph اسید کربنیک 6.1 است.) بنابرین مهمترین تامپون پلاسما محسوب می‌گردد. این اهمیت نه تنها از نظر کمی ، بلکه بیشتر از نظر قابلیت تنظیم غلظت آن از طریق دفع گاز کربنیک توسط ریه‌هاست.

پروتئینهای پلاسما

این مواد تراکم قابل توجه در پلاسما دارند. جز موادی هستند که تراکمشان باید پایدار بماند. بیشتر این مواد در کبد ساخته می‌شوند. مانند یونهای کانی ، در برقراری فشار اسمزی خون و PH آن سهم مهمی دارند. پروتئینهای موجود در پلاسما به قرار زیر است.


  • آلبومینها: در کبد ساخته می‌شوند. ناقل هورمونها در خون بوده ، وجود آلبومین در خون موجب جذب آب به داخل خون می‌شود. اگر مقدارش کم باشد، خون را جذب نمی‌کند و آب خود را از موئین رگها خارج کرده . در زیر جلد تجمع کرده و باعث خیز می‌شود. مبنای نامگذاری این پروتئنیها شباهت آنها به سفیده تخم مرغ است.

  • گلوبولینها: مبنای تنوع گروههای خونی هستند، به صورت آنتی کور عمل می‌کنند. در بسیاری از بیماریهای کبدی ، بیماریهای عفونی و نفریت مقدار گلوبولین خون پلاسما خون زیاد می‌شود. و ازدیاد گلوبولین خون ، ته نشین شدن گلبولهای قرمز را تسریع می‌کند.

  • آلگوتینین: آلگوتینین که گلبولهای قرمز خون را به یکدیگر می‌چسباند و همچنین ماده ضد گروههای خونی RH , B , A است.

  • فیبرینوژن و پروترومبین که در انعقاد خون دخالت دارند.

پروتئینها در پلاسما فشار اسمزی کلوئیدی ایجاد می‌کنند

پروتئینها تنها مواد محلول در پلاسما و مایع میان بافتی هستند که از غشای مویرگی انتشار پیدا نمی‌کنند. علاوه بر این هنگامی که مقادیر اندکی پروتئین به داخل مایع میان بافتی انتشار می‌یابد به زودی از راه رگهای لنفاوی از فضاهای میان بافتی به خارج برده می‌شود. فقط موادی که نمی‌توانند از منافذ یک غشای نیمه تراوا عبور کنند فشار اسمزی تولید می‌کنند. پروتئینهای محلول در پلاسما و مایعات میان بافتی مسئول فشار اسمزی در غشای مویرگی هستند.



تصویر


 

قند پلاسما

قند به شکل گلوکز در پلاسما وجود دارد و مقداری آن 1.1 گرم در لیتر خون است. گلوکز خون از تجزیه مواد نشاسته‌ای و یا گلیکوژن کبد حاصل می‌شود.

مواد چربی پلاسما

مقدار چربی و لیپوئیدهای پلاسما مخصوصا در کلسترول ، متغیر است. پس از یک غذای پر چرب ، مقدار آن در پلاسما زیاد شده و رنگ پلاسما کدر می‌شود. مقدمه تصلب شرائین و فشار خون نشست ذرات چربی کلسترول به جدار عروق است.

مواد دفعی پلاسما

مواد دفعی سلولهای بدن در پلاسمای خون عبارتند از: ترکیبات نیتروژن‌دار ، آمونیاک ، اوره ، اسید اوریک، کراتین و بعضی از اسیدهای آمینه است.

مباحث مرتبط با عنوان

+ نوشته شده در  چهارشنبه نهم اسفند 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

متابولیسم آهن

دیدکلی

چون آهن برای تشکیل هموگلوبین ، میوگلوبین و مواد دیگر از قبیل سیتوکرومها ، سیتوکروم اکسیداز ، پرکسیداز و کاتالاز اهمیت دارد، لذا ضروری است که روش مورد استفاده قرار گرفتن آن در بدن درک شود. مقدار کل آهن بدن بطور متوسط 4 تا 5 گرم است که حدود 65 درصد آن به شکل هموگلوبین وجود دارد. حدود 4 درصد دیگر آهن به شکل میوگلوبین ، 1 درصد به شکل ترکیبات مختلف هِم که موجب پیشبرد اکسیداسیون داخل سلولی می‌شوند و 1 درصد به صورت ترکیب با پروتئین ترانسفرین در پلاسمای خون وجود داشته و 15 الی 30 درصد آن بطور عمده در سیستم رتیکولوآندوتلیال و سلولهای پارانشیم کبد عمدتا به شکل فریتین ذخیره می‌شود.



تصویر

انتقال و ذخیره آهن

انتقال ، ذخیره و متابولیسم آهن به این ترتیب است که ، هنگامی که آهن از روده کوچک جذب می‌شود بلافاصله در پلاسمای خون با یک بتاگلوبولین موسوم به آپوترانسفرین (Apotransferin) ترکیب شده و ترانسفرین را تشکیل می‌دهد و سپس در پلاسمای خون انتقال می‌یابد. آهن به صورت بسیار سستی با مولکول گلوبولین ترکیب شده و در نتیجه می‌تواند در هر نقطه از بدن به هر یک از بافتها آزاد شود. مازاد آهن در خون در تمام سلولهای بدن بخصوص در سلولهای کبدی و به مقدار کمتر در سلولهای رتیکوآندوتلیال مغز استخوان رسوب می‌کند.

آهن درسیتوپلاسم سلول با پروتئینی به نام آپوفریتین ترکیب شده و فریتین را تشکیل می‌دهد. آپوفریتین دارای وزن مولکولی 460000 بوده و مقادیر متغیری آهن می‌تواند به صورت دستجاتی از رادیکالهای آهن با این مولکول بزرگ ترکیب شود. بنابراین فریتین می‌تواند محتوی فقط مقدار اندک و یا مقدار زیادی آهن باشد. این آهن ذخیره شده به صورت فریتین موسوم به آهن ذخیره‌ای است.


در پلاسمای خون: ترانسفرین <---------------پوترانسفرین + آهن

در سیتوپلاسم سلول: فریتین<----------------آپوفریتین +آهن ذخیره ای



مقدار کمتری آهن در منبع ذخیره به یک شکل فوق‌العاده نامحلول به نام هموسیدرین ذخیره می‌شود. این موضوع بویژه هنگامی صدق می‌کند که مقدار کل آهن موجود در بدن بیش از مقداری باشد که مقدار کل آپوفریتین می‌تواند در خود جای دهد. هموسیدرین دستجات بزرگی در سلولها تشکیل می‌دهد و لذا می‌توان با تکنیکهای معمولی بافت شناسی آن را رنگ کرده و به صورت ذرات بزرگ در مقاطع بافتی مشاهده کرد. فریتین را نیز می‌توان رنگ کرد، اما ذرات فریتین آنقدر کوچک و پراکنده هستند که معمولا فقط با میکروسکوپ الکترونی می‌توان مشاهده کرد. هنگامی که مقدار آهن در پلاسما بسیار کم شود، آهن کاملا به آسانی از فریتین ، اما با سهولت کمتری از هموسیدرین گرفته می‌شود. سپس آهن به شکل ترانسفرین در پلاسما به قسمتهایی از بدن که مورد نیاز است انتقال می‌یابد.

یکی از مشخصات منحصر به فرد مولکول ترانسفرین آن است که بطور محکم به رسپتورهای موجود در غشای سلولی اریتروبلاستها در مغز استخوان می‌چسبد. سپس ترانسفرین همرا با آهن موجود در آن به روش آندوسیتوز به داخل اریتروبلاستها می‌رود. در داخل سلول ترانسفرین آهن خود را مستقما به میتوکندریها می‌دهد که در آنجا مولکول هم ساخته می‌شود. در افرادی که دارای مقادیر کافی ترانسفرین نیستند، ناتوانی در انتقال آهن به اریتروبلاستها به این روش موجب بروز آنمی شدید یعنی کاهش تعداد گویچه‌های سرخ که محتوی هموگلوبین کمتری از حالت طبیعی هستند، می‌شود.



تصویر

دفع روزانه آهن

روزانه حدود یک میلیگرم آهن در مردها بطور عمده از راه مدفوع دفع می‌شود. هرگاه خونریزی حادث شود، مقادیر اضافی آهن از بدن دفع می‌گردد. در زنها دفع خون قاعدگی ، میزان متوسط دفع آهن را به حدود 2 میلیگرم در روز می‌رساند.

جذب آهن از لوله گوارش

آهن از تمام قسمتهای روده کوچک بطور عمده با مکانیسم زیر جذب می‌شود. کبد مقادیر متوسطی از آپوترانسفرین را به داخل صفرا ترشح می‌کند که از این طریق مجرای صفراوی به داخل دوازدهه جریان می‌یابد. آپوترانسفرین در روده کوچک با آهن آزاد و نیز با بعضی ترکیبات آهن دار از قبیل هموگلوبین و میوگلوبین گوشت یعنی دو تا از مهمترین منابع آهن در رژیم ترکیب می‌شود. این ترکیب موسوم به ترانسفرین است.

ترانسفرین به نوبه خود جذب رسپتورهای موجود در غشای سلولهای اپیتلیال روده شده و به آنها می‌چسبد. سپس مولکول ترانسفرین با روند پینوسیتوز در حالی که آهن را با خود حمل می‌کند به داخل سلول اپیتلیال جذب شده و بعدا در طرف خونی این سلولها به شکل ترانسفرین پلاسما آزاد می‌شود. سرعت جذب آهن فوق‌العاده آهسته بوده و حداکثر آن فقط چند میلی گرم در روز است. این بدان معنی است که هنگامی که مقادیر عظیمی آهن در غذا وجود دارد، فقط قسمت اندکی از آن می‌تواند جذب شود.

تنظیم آهن کل بدن

هنگامی که بدن از آهن اشباع شود، بطوری که عملا تمام آپوفریتین موجود در نواحی ذخیره کننده آهن با آهن ترکیب شده باشد، میزان جذب آهن از روده فوق‌العاده کاهش می‌یابد. از طرف دیگر هنگامی که منابع ذخیره آهن کاملا آهن خود را از دست داده باشند، سرعت جذب می‌تواند فوق‌العاده زیاد شود و به 5 برابر هنگامی که منابع ذخیره آهن اشباع شده‌اند و یا بیشتر از آن برسد. به این ترتیب آهن کل بدن تا حدود زیادی بوسیله تغییر سرعت جذب آن تنظیم می‌شود.



تصویر

تخریب هموگلوبین

هموگلوبین آزاد شده از گویچه‌ها هنگام پاره شدن آنها تقریبا بلافاصله توسط ماکروفاژها در قسمتهای متعددی از بدن ، بویژه در کبد ، طحال و مغز استخوان فاگوسیته می‌شود. در جریان چند ساعت تا چند روز بعد ماکروفاژها مجددا آهن از هموگلوبین به داخل خون آزاد می‌کنند و این آهن توسط ترانسفرین یا برای تولید گویچه‌های سرخ جدید به مغز استخوان حمل می‌شود یا برای ذخیره شدن به شکل فریتین به کبد و سایر بافتها می‌یابد. قسمت پورفیرین هموگلوبین توسط ماکروفاژها پس از طی یک سری مراحل به پیگمان بیلی‌روبین تبدیل می‌شود که به داخل خون آزاد شده و بعدا توسط کبد به داخل صفرا ترشح می‌گردد.
+ نوشته شده در  چهارشنبه نهم اسفند 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

لوپوس‌ اريتماتوي‌ منتشر

    اطلاعات‌ اوليه‌

 

 

    توضيح‌ كلي‌

 

لوپوس‌ اريتماتوي‌ منتشر يك‌ بيماري‌ التهابي‌ بافت‌ همبند. لوپوس‌ بيماري‌ ارثي‌ يا سرطاني‌ نيست‌. اين‌ بيماري‌ بافت‌ همبند (كلاژن‌) را كه‌ در بسياري‌ اعضاي‌ بدن‌ از قبيل‌ مفاصل‌، پوست‌، كليه‌، مغز، قلب‌ و ريه‌ وجود دارد درگير مي‌سازد. لوپوس‌ اريتماتوي‌ منتشر در همه‌ سنين‌ و هر دو جنس‌ بروز مي‌كند، ولي‌ 90% موارد آن‌ در خانم‌هاي‌ سنين‌ 50-30 سال‌ رخ‌ مي‌دهد.

 

   علايم‌ شايع‌

 

علايم‌ لوپوس‌ به‌طور مكرر شعله‌ور شده‌ و سپس‌ فروكش‌ مي‌نمايد. حملات‌ آن‌ معمولاً شامل‌ تب‌ و خستگي‌ به‌ اضافه‌ چهار علامت‌ از علايم‌ زير مي‌باشد:
بثور پوستي‌، معمولاً بر روي‌ گونه‌ها
زخم‌هاي‌ دهاني‌
قرمزي‌ كف‌ دست‌ و پا
ورم‌ صورت‌ و ساق‌ها
ضربان‌ قلب‌ سريع‌ يا نامنظم‌
كوتاهي‌ نفس‌
درد سينه‌
ريزش‌ مو
بزرگي‌ گره‌هاي‌ لنفاوي‌
وجود پروتئين‌ در ادرار
افزايش‌ حساسيت‌ نسبت‌ به‌ آفتاب‌
كم‌خوني‌
درد مفصلي‌ همراه‌ قرمزي‌، تورم‌ و احساس‌ درد با لمس‌، ولي‌ بدون‌ تخريب‌ و تغيير شكل‌ مفصلي‌
تغييرات‌ رواني‌ از قبيل‌ روان‌پريشي‌ [ سايكوز ].

 

 

 

 

   علل‌

 

علت‌ دقيق‌ آن‌ نامشخص‌ است‌، ولي‌ احتمالاً يك‌ اختلال‌ خودايمني‌ است‌. در اختلالات‌ خودايمني‌، دستگاه‌ ايمني‌ بدن‌ به‌طور غيرطبيعي‌ بر ضد بافت‌هاي‌ طبيعي‌ خود عمل‌ مي‌كند.

 

   عوامل‌ افزايش‌دهنده‌ خطر

 

استرس‌
مصرف‌ داروهايي‌ نظير هيدرالازين‌، پروكائين‌ آميد، متيل‌ دوپا و كلرپرومازين‌
عوامل‌ ژنتيك‌. ميزان‌ بروز آن‌ در بعضي‌ نژادها مثل‌ سياهپوستان‌ و آسيايي‌ها بالاتر است‌.

 

    پيشگيري‌

 

در حال‌ حاضر قابل‌ پيشگيري‌ نيست‌.

 

    عواقب‌ موردانتظار

 

لوپوس‌ در حال‌ حاضر غيرقابل‌ علاج‌ محسوب‌ مي‌گردد. خصوصيت‌ اين‌ بيماري‌ دوره‌هاي‌ فروكش‌ و عود علايم‌ است‌. اين‌ بيماري‌ طول‌ عمر مورد انتظار را كاهش‌ مي‌دهد، ولي‌ علايم‌ آن‌ براي‌ سال‌ها قابل‌ تسكين‌ يا كنترل‌ است‌.
براساس‌ مقالات‌ پزشكي‌ مواردي‌ از بهبود غيرمنتظره‌ بيماري‌ گزارش‌ شده‌ است‌. تحقيقات‌ علمي‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌ اين‌ بيماري‌ ادامه‌ دارد و اين‌ اميد وجود دارد كه‌ درمان‌هايي‌ مؤثرتر و نهايتاً علاج‌بخش‌ ارايه‌ گردند.

 

   عوارض‌ احتمالي‌

 

پنوموني‌ [ ذات‌الريه‌ ] باكتريايي‌ يا ويروسي‌
اختلال‌ عملكرد كليه‌
پريكارديت‌
تشنج‌
پرفشاري‌ خون‌
لوپوس‌ گاهي‌ با ساير اختلالات‌ خودايمني‌ نظير آرتريت‌، ديابت‌ و كم‌كاري‌ تيروييد همراه‌ است‌.

 

    درمان‌

 

 

   اصول‌ كلي‌

 

بيماران‌ داراي‌ علايم‌ مبهم‌ و عودكننده‌ ممكن‌ است‌ لازم‌ باشد قبل‌ از مطرح‌ كردن‌ تشخيص‌ نهايي‌ در مورد آنها به‌طور طولاني‌مدت‌ تحت‌ نظر قرار گرفته‌ و بررسي‌هاي‌ مكرر در آنها انجام‌ شود. آزمايش‌هاي‌ پادتن‌هاي‌ ضدهسته‌، فرمول‌ شمارش‌ خون‌ و سرعت‌ رسوب‌ گلبول‌هاي‌ قرمز خون‌ ممكن‌ است‌ به‌ تشخص‌ كمك‌ كند.
-
اقدام‌ فوري‌ به‌ درمان‌ طبي‌ در مورد هرگونه‌ عفونت‌.
-
اجتناب‌ از مصرف‌ هر نوع‌ واكسن‌ يا دارو بدون‌ توصيه‌ پزشك‌. واكسيناسيون‌ يا برخي‌ داروها ممكن‌ است‌ سبب‌ عود علايم‌ يا تشديد علايم‌ موجود گردد.
-
حساسيت‌ به‌ نور خورشيد در برخي‌ بيماران‌ ممكن‌ است‌ بروز كند. در اين‌ صورت‌ از مواجهه‌ با آفتاب‌ خودداري‌ كرده‌ يا از كلاه‌، عينك‌ آفتابي‌، تركيبات‌ ضدآفتاب‌ و لباس‌هاي‌ آستين‌ بلند براي‌ حفاظت‌ پوست‌ در برابر آفتاب‌ استفاده‌ كنيد.
-
براي‌ كاهش‌ درد مفصلي‌ از كمپرس‌ گرم‌ يا سرد استفاده‌ كنيد.
-
استرس‌ را در زندگي‌ خود مهار كنيد. روش‌هاي‌ آسوده‌سازي‌ را فراگرفته‌ يا در صورت‌ لزوم‌ با متخصص‌ مربوطه‌ مشورت‌ نماييد.
-
در خانم‌ها، بارداري‌ بدون‌ مشاوره‌ پزشكي‌ ممنوع‌ است‌. بارداري‌ ممكن‌ است‌ مشكلاتي‌ را براي‌ مادر و كودك‌ متولد نشده‌ ايجاد نمايد.

 

   داروها

 

داروهاي‌ سركوبگر ايمني‌، استروييدها، داروهاي‌ ضدالتهابي‌ غيراستروييدي‌ و داروهاي‌ ضدمالاريا. اين‌ داروها باعث‌ تسكين‌ علايم‌ مي‌شوند و علاج‌بخش‌ نيستند.

 

   فعاليت‌

 

تا حد امكان‌ به‌ فعاليت‌ طبيعي‌ خود ادامه‌ دهيد اگرچه‌ ممكن‌ است‌ استراحت‌ بيش‌ از ميزان‌ معمول‌ لازم‌ باشد.
تمرين‌هاي‌ ورزشي‌ فعالانه‌ به‌ حفظ‌ محدوده‌ حركت‌ مفاصل‌ در حد طبيعي‌ كمك‌ مي‌كند.
درمان‌هاي‌ فيزيكي‌ ممكن‌ است‌ توصيه‌ گردد.

 

    رژيم‌ غذايي‌

 

در صورت‌ درگيري‌ كليه‌ يا قلب‌، محدوديت‌ مصرف‌ نمك‌ لازم‌ است‌؛ در غير اين‌ حالت‌، رژيم‌ خاصي‌ نياز نيست‌.

 

    در اين‌ شرايط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نماييد

 

اگر شما يا يكي‌ از اعضاي‌ خانواده‌ تان داراي‌ علايم‌ لوپوس‌ باشيد.
بروز هريك‌ از موارد زير پس‌ از تشخيص‌:
-
تب‌ 3/38 درجه‌ سانتيگراد يا بالاتر، وجود خون‌ در ادرار، كوتاهي‌ نفس‌، درد سينه‌، دفع‌ مدفوع‌ خوني‌ و درد شديد شكم‌ يا هر نوع‌ بيماري‌ تب‌دار.
-
اگر دچار علايم ‌ جديد و غيرقابل توجيه‌ شده ايد‌. داروهاي‌ تجويزي‌ ممكن‌ است‌ با عوارض‌ جانبي‌ همراه‌ باشند.
+ نوشته شده در  شنبه بیست و هفتم آبان 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

لوسمي‌ لنفوسيتي‌ مزمن‌

توضيح‌ كلي‌

 

لوسمي‌ لنفوسيتي‌ مزمن‌ (CLL) سرطاني‌ با رشد بسيار آهسته‌ مربوط‌ به‌ اعضاي‌ خونساز در افراد سالمند است‌ (در مردان‌ بالاي‌ 50 سال‌ شايع‌تر است‌). حدود 13 قربانيان‌ لوسمي‌ داراي‌ اين‌ نوع‌ لوسمي‌ هستند. اين‌ بيماري‌ اغلب‌ در طي‌ آزمايش‌ خون‌ معمول‌ انجام‌ شده‌ براي‌ ساير بيماري‌ها به‌طور اتفاقي‌ كشف‌ مي‌شود.

 

 

 

 

 
   علايم‌ شايع‌

 

در مراحل‌ زودرس‌ بيماري‌، به‌ تدريج‌ علايم‌ زير بروز مي‌كند:
خستگي‌ و ضعف‌ عمومي‌
كم‌خوني‌ خفيف‌ تا متوسط‌
گره‌هاي‌ لنفاوي‌ بزرگ‌ شده‌ و سفت‌
كاهش‌ وزن‌ بدون‌ علل‌ معمول‌
بزرگي‌ طحال‌ و كبد
حساس‌ شدن‌ نسبت‌ به‌ عفونت‌ها
گره‌هاي‌ پوستي‌ (گاهي‌)
در مراحل‌ ديررس‌:
ناتواني‌ در مقابله‌ با عفونت‌هاي‌ باكتريايي‌، ويروسي‌ يا قارچي‌
ضعف‌ ناتوان‌كننده‌

 

   علل‌

 

نامشخص‌. بررسي‌هاي‌ تشخيصي‌ نشان‌دهنده‌ تكثير لنفوسيت‌ها (نوعي‌ از سلول‌هاي‌ سفيد خون‌) مي‌باشد. برخلاف‌ بعضي‌ انواع‌ لوسمي‌، تماس‌ بيش‌ از حد با اشعه‌ به‌نظر نمي‌رسد عامل‌ زمينه‌سازي‌ براي‌ لوسمي‌ لنفوسيتي‌ مزمن‌ باشد.

 

    عوامل‌ افزايش‌دهنده‌ خطر

 

سن‌ بالاي‌ 50 سال‌

 

   پيشگيري‌

 

پيشگيري‌ خاصي‌ وجود ندارد.

 

    عواقب‌ موردانتظار

 

اين‌ بيماري‌ در حال‌ حاضر غيرقابل‌ علاج‌ محسوب‌ مي‌گردد. با اين‌ حال‌، علايم‌ آن‌ با درمان‌ قابل‌ تخفيف‌ يا كنترل‌ است‌. بسياري‌ از بيماران‌ سال‌ها بدون‌ علامت‌ يا با علايم‌ اندك‌ زنده‌ مي‌مانند و بر اساس‌ برخي‌ مقالات‌ پزشكي‌ موارد اندكي‌ از بهبود غيرمنتظره‌ اين‌ بيماري‌ گزارش‌ شده‌ است‌.
تحقيقات‌ علمي‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌ اين‌ بيماري‌ ادامه‌ دارد و اين‌ اميد وجود دارد كه‌ درمان‌هاي‌ مؤثرتر و در نهايت‌ علاج‌بخشي‌ عرضه‌ شود.

 

    عوارض‌ احتمالي‌

 

خونريزي‌
كم‌خوني‌ شديد
عفونت‌ها
نقرس‌

 

    درمان‌

 

 

    اصول‌ كلي‌

 

- بررسي‌هاي‌ تشخيصي‌ ممكن‌ است‌ شامل‌ آزمايش‌هاي‌ خون‌، مغز استخوان‌ و مايع‌ مغزي‌ـ نخاعي‌، عكس‌ قفسه‌سينه‌، سي‌تي‌ اسكن‌، سونوگرافي‌ و گرفتن‌ مايع‌ نخاعي‌ باشد.
-
شدت‌ اين‌ بيماري‌ بر اساس‌ بزرگي‌ كبد و طحال‌، كم‌خوني‌، و كمبود پلاكت‌ها تعيين‌ مي‌گردد.
-
گاهي‌ در موارد خفيف‌ به‌ هيچ‌ درماني‌ نياز نيست‌.
-
درمان‌ ممكن‌ است‌ شامل‌ تجويز داروهاي‌ ضدسرطان‌، و متعاقب‌ آن‌ اشعه‌درماني‌ و گاهي‌ تزريق‌ خون‌ و پلاكت‌ باشد.
-
اين‌ بيماران‌ بايد از تماس‌ با افراد بيمار ديگر و اماكن‌ پرازدحام‌ به‌منظور پيشگيري‌ از قرار گرفتن‌ در معرض‌ عفونت‌هاي‌ خطرناك‌ اجتناب‌ كنند.
-
مراقبت‌ از دهان‌ مهم‌ است‌. به‌ منظور كاهش‌ زخم‌هاي‌ دهاني‌ اغلب‌ از شستشوي‌ دهان‌ با آب‌ نمك‌ گرم‌ استفاده‌ مي‌شود. به‌ منظور تهيه‌ آب‌ نمك‌ يك‌ قاشق‌ غذاخوري‌ نمك‌ را در 250 سي‌سي‌ آب‌ (معادل‌ يك‌ بطري‌ نوشابه‌) حل‌ كنيد. براي‌ پيشگيري‌ از خراشيده‌ شدن‌ لثه‌ها از مسواك‌ نرم‌ استفاده‌ كنيد.

 

   داروها

 

بسياري‌ از افراد دچار اين‌ بيماري‌ به‌ درمان‌ چنداني‌ نياز ندارد. طرح‌هاي‌ درماني‌ تا حد زيادي‌ به‌ وضعيت‌ هر بيمار بستگي‌ دارد.
داروهاي‌ ضدسرطان‌ شامل‌ داروهاي‌ كورتوني‌
داروهاي‌ ضد نقرس‌
از مصرف‌ آسپيرين‌ يا هر تركيب‌ حاوي‌ آسپيرين‌ خودداري‌ كنيد، زيرا آسپيرين‌ احتمال‌ خونريزي‌ را افزايش‌ مي‌دهد.

 

    فعاليت‌

 

محدوديتي‌ وجود ندارد.

 

    رژيم‌ غذايي‌

 

رژيم‌ خاصي‌ نياز ندارد. به‌ دلخواه‌ خود تا حد امكان‌ از نظر غذايي‌ تقويت‌ كنيد.

 

    در اين‌ شرايط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نماييد

 

اگر شما يا يكي‌ از اعضاي‌ خانواده‌ تان داراي‌ علايم‌ لوسمي‌ لنفوسيتي‌ مزمن‌ باشيد.
بروز موارد زير پس‌ از تشخيص‌ و درمان‌:
ـ عود يا تشديد علايم‌
ـ بروز علايم‌ عفونت‌ نظير تب‌ و لرز
ـ دفع‌ مدفوع‌ سياه‌ قيري‌، خونريزي‌ لثه‌ يا خونريزي‌ بيني‌.

منبع :                                                     http://www.irbme.ir/malady_bank/p2_articleid/445http://www.irbme.ir/malady_bank/p2_articleid/445                        

+ نوشته شده در  چهارشنبه بیست و چهارم آبان 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

لنفوم

لنفوم عبارت است ازي پروليفراسيون نئوپلاستيك كلني سلولهاي سيستم ايمني كه به دو زير گروه لنفوم هوچكين و لنفوم غير هوچكين تقسيم بندي مي شود .

تشخيص پاتولوژيك لنفوم هوچكين بر چهار يافته مورفولوژيك استوار است كه عبارتند از :

1-از بين رفتن طرح بافتي عقده لنفاوي

2-وجود سلول ديداشترنبرگ

3-وجود سلولهاي آماسي واكنشي

4-درجات متفاوتي از فيبرز

علاوه بر سلول ايداشترنبرگ سلولهاي ديگري وجود دارند كه مويد هوچكين مي باشند كه شامل سلول هوچكين تك هسته اي ، سلول پاپ كورن (Pap corn ) ، سلول لاكونر و سلول مومي (Mimmified ) مي باشد .

انواع سيتولوژيك هوچكين شامل :

1-هوچكين با ارحجيت لنفوسيت (ندولر- منتشر )

2-لنفوم اسكلروز ندولر ( مرحله سلولر – مرحله اسكلروز – نوع سين سيشيال )

3-لنفوم هوچكين با سلولهاي مخلوط

4-لنفوم هاچكين با كاهش لنفوسيت (فيبرزمنتشر – نوع رتيكولر )

ضمن اينكه هوچكين در هر نوع خود مشكلات تشخيصي خاصي دارد . انواع هيستولوژيك هوچكين خود با همديگر اشتباه مي شوند .

لنفوم هوچكين با ارجحيت لنفوسيت نوع ندولر داراي تشخيص افتراقي زير مي باشد .

الف : لنفوم فوليكولر

ب : ترانسفورماسيون پيش رونده مراكز زايگر

ج : ساركوئيدوز ، توكسوپلاسموز و توبركلوز

هوچكين با ارجحيت لنفوسيت منتشر با موارد زير بايد تشخيص داده شود .

لنفوم منتشر با لنفوسيتهاي كوچك (CLL) ، توكسوپلاسموز ، ساركوئيدوز و توبركولوز ، لنفوم

لنفوم هوچكين اسكلروز ندولر با موارد زير اشتباه مي شود .

1-                 هوچكين با ارجحيت لنفوسيت نوع ندولر

2-                 گرانولوم ائوزينوفيليك

3-                 نوع سين سيشيال

4-                 با متاستاز كارسينوم يا ملانوم بدخيم

لنفوم هوچكين با سلولهاي مخلوط با موارد زير اشتباه مي شود .

لنفوم ايمونوبلاستيك ، آنژيوايمونوبلاستيك لنفادنوپاتي ، Peripheral T cell lymphoma  هوچكين با كاهش لنفوسيت كه نوع فيبرز منتشر آن با هوچكين درمان شده با راديوتراپي يا كموتراپي ، فيبرز هيستوسيتوماي بدخيم عقده لنفاوي و نوع رتيكولر آن با پلئومورفيك ايمونوپلاستيك لنفوما و پلئومورفيك هيستو سيستيك لنفوما مي باشد .

 

+ نوشته شده در  یکشنبه چهاردهم آبان 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

چدیاک هیگاشی

سندرم چدياك هيگاشي: يك بيماري اتوزوم مغلوب نادر و كشنده مي باشد. مشخصات باليني آن شامل آلبينيسم چشمي- پوستي, عفونت هاي باكتريال متعدد, اختلالات عصبي و فاز تشديد يافته بيمار كه مشابه لنفوم است, مي باشد. نوتروپني يك يافته شايع مي باشد.


+ نوشته شده در  پنجشنبه یازدهم آبان 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

فاویسم یا بیماری باقلا

  کمبود آنزیم گلوکز – 6- فسفات دهیدروژناز موجب همولیزگلبولهای قرمز خون میشود . این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدانهای تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد . بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد دچار همولیز شده و اصطلاحا مبتلا به فاویسم شده است  .فاویسم یک نقص مغلوب وابسته به x میباشد  بنابراین بیشتر  در مردان دیده میشود.  این بیماری زمانی  در

 خانمها بروز میکند که هر دو کروموزوم x ژن مورد نظر را نداشته باشد .

علایم بالینی :

 بعد از خوردن ماده اکسیدان( 24   تا 48 ساعت بعد )علایم ناشی از همولیز دیده میشود . زردی / ادرار تیره رنگ به علت دفع بیلی روبین و هموگلوبین از ادرار به علاوه احتمال دل درد و  تهوع و بی اشتهایی از شایعترین  نشانه های بیماری فاویسم است .  باید به این نکته اشاره کرد که با افزایش سن کمبود آنزیم برطرف میشود

 لیست عواملی که در مبتلایان به کمبود آنزیمG6PD همولیز ایجاد می کند:

باقلا به هر شکل موجود                          ** آنالوگهای ویتامین کا **

داروهای ضد مالاریا : کلروکین / پریماکین / پاماکین / کیناکرین / کینین **

**سولفونامیدها : کوتریموکسازول ( تری متو پریم – سولفومتوکسازول ) / نالیدیکسیک اسید ( نگرام )/ سولفاستامید / سولفاپریدین /

 سولفانیلامید / سولفادیازین / سولفی سوکسازول /

** ترکیبات نیتروفوران : فوروکسون / فورودانتین / فورابن / نیتروفورانتوئین / فورازولیدون / نیتروفورازون ( فوراسین ) / سپتاپرین /

 سپتاپرین

** داروهای متفرقه : متیلن بلو / پروبنسید / استیل سالیسیلیک اسید / فنازوپریدین / فنیل هیدرازین / بنزن / نفتالین / ایزونیازید / آسپرین /

 آنتی پیرتیکها /  بلودو متیلن / استامینوفن /

 تشخیص :

بعد از گرفتن شرح حال کامل از بیما ر پزشک در خواست آزمایشهای زیر را می کند :

  CBC ( Hb, Hct ) / U/A / Bill / Retic.count /  PBS/ G6PD

هدف پزشک از درخواست این آزمایشات بررسی همو گلوبین و هماتوکریت برای تزریق خون در صورت لزوم /  بررسی  وجود  گلبول قرمز فراگمانته و پلی کروماتوفیل در اسمیر خون محیطی / بررسی  بیلیروبینمی وهموگلوبینوری در ادرار بیماراز  طریق جمع آوری  نمونه های ادرار ( سریالی )  / و میزان بیلیروبین ( با ارجحیت نوع غیر مستقیم ) و شدت همولیز است.

 

 درمان :

مایع درمانی :**

 یکی از خطرات همولیز در بیماری فاویسم رسول پیگمانها در توبولهای کلیه و ایجاد نکروز حاد توبولار ونارسایی کلیه است . بنابراین باید بیمار را هیدراته کرد تا از این عارضه پیشگیری شود . مایعات به صورت وریدی و اگر بیمار تحمل داشت به صورت خوراکی توصیه میشود تا پیگمانها از کلیه ها دفع شوند .

** ترانسفیوژن خون :

در صورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت تزریق خون لازم است .

** بررسی گازهای خون شریانی برای رد احتمال اسیدوز متابولیک :

بعد از اثبات وجود این مشکل به مایعات وریدی بیمار بیکربنات سدیم اضافه میشود.

پیشگیری و آموزش به والدین :

والدین باید کاملا بانام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه شوند برای این کار توصیه میشود لیست داروها به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که فرزندشان به فاویسم مبتلا است .

باقلا در هر نوع آن مصرف نشود و سعی شود کودک از ابتلا به بیماری عفونی حفظ شود زیرا بیماری باعث تشدید لیز گلبولی میشود .

 

+ نوشته شده در  پنجشنبه یازدهم آبان 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

انعقاد

ایجاد لخته ، حاصل برهم کنشهای متوالی ، منظم و پیچیده بین گروهی از پروتئینهای پلاسما ، پلاکتهای خون و مواد آزاد شده از بافتها می‌باشد. که نقش آنها در بند آمدن خونروی و حفظ خونروی و حفظ حالت هموستاز بدن می‌باشد.

اطلاعات اولیه

در سالهای اخیر تحقیقات زیادی بر روی تمام جوانب سیستم انعقاد خون انجام گرفته و با دستیابی فزاینده به فاکتورهای خالص انعقادی ، امکان مطالعه مستقیم برهم کنشها و شرایط انجام آنها ، برای هر فاکتور خاصی فراهم شده است. از آن طریق ، برهم کنشهای جدیدی مشخص شده است که از آن جمله می‌توان واکنشهای متقاطع که مسیرهای داخلی و خارجی انعقاد را بهم مربوط می‌کنند و حلقه‌های مهم فیدبک منفی و مثبت که در مراحل مختلف روند آبشاری انعقاد موثراند اشاره نمود. همچنین در چند سال گذشته ، برای بسیاری از فاکتورهای انعقادی ، DNA مکمل ار راههای DNA نوترکیب مربوطه تهیه شده و ساختمان اولیه اسیدهای آمینه آنها تعیین شده است.



img/daneshnameh_up/7/77/_ggttqq_b.c.2.JPG

مکانیسم انعقاد

سیستم انعقاد خون با فعال شدن فاکتور XII یا VII و یا هر دو شروع می‌شود. اما هنوز معلوم نیست که فعال کننده خود اینها چیست. اینها هم موجب فعال شدن پروتئینی به نام ترومبین می‌گردند. تشکیل ترومبین یک حادثه بحرانی در روند انعقاد خون تلقی می‌شود. ترومبین مستقیما قطعات پپتیدی را از زنجیره‌های α و β مولکول فیبرینوژن می‌شکند و ایجاد منومرهای فیبرینی می‌کند که متعاقبا به صورت یک لخته فیبرینی پلی‌مریک بسیار منظم درمی‌آیند.

به علاوه ترومبین به عنوان یک محرک فیزیولوژیک بسیار قوی برای فعال شدن پلاکتها عمل می‌کند. پلاکتها در حضور یون کلسیم ، پروترومبین را به ترومبین تبدیل می‌کنند و همین باعث افزایش مقدار ترومبین و در نتیجه شدت واکنشها می‌گردد. نقطه پایان این واکنشها ، ایجاد پلیمر فیبرین است که هنوز قوام کمی دارد اما برهمکنشهای الکتروستاتیک ما بین مولکولهای منومر فیبرین مجاور ، باعث استحکام آن می‌شود.

پایدار شدن نهایی لخته خون با فعال شدن فاکتور XIII یا همان فاکتور پایدار کننده فیبرین صورت می‌گیرد که شامل ایجاد پیوند کووالانسی ما بین اسید آمینه‌های لیزین با گلوتامین بین زنجیرهای α و γ مجاور هم در مولکولهای فیبرین می‌باشد. نیز فاکتور XIII می‌تواند یک مهار کننده فیزیولوژیک فیبرینولیز را به لخته فیبرین با پیوند کووالانسی متصل می‌کند و در نتیجه لخته مربوطه در مقابل اثر لیزکنندگی پلاسمین حساسیت کمتری خواهد داشت. چنانچه در طی تشکیل لخته ، پلاکت باشد، لخته ایجاد شده کاملا جمع یا منقبض می‌شود و علت آن انقباض یک پروتئین پلاکتی است.



img/daneshnameh_up/1/1b/_ggttqq_b.c.1.JPG

مهار کننده‌های طبیعی انعقاد

  1. آنتی ترومبین III: با ترومبین به صورت یک به یک جمع شده و آن را از فعالیت باز می‌دارد.

  2. کو فاکتور IIهپارین: این نیز به عنوان مهار کننده ترومبین می‌باشد، کمبود ارثی این ، می‌تواند موجب ترامبوز شود.

  3. آلفا ماکروگلوبین: از جنس گلیکوپرتئین است و باز هم فعالیت ترومبین را باز می‌دارد.

  4. پروتئین C: وجود نیاز به ویتامین K دارد که بوسیله ترومبین فعال شده و موجب انعقاد می‌شود.

  5. پروتئین S: به عنوان کو فاکتور همراه پروتئین C عمل می‌کند و برای وجودش ، نیاز به ویتامین K است.



img/daneshnameh_up/b/b2/_ggttqq_b.c.3.JPG

فیبرینولیز طبیعی

تشکیل لخته باعث قطع خونریزی از عروق صدمه دیده و مجروح می‌شود اما نهایتا باید برای برقراری مجدد جریان خون ، لخته ایجاد شده از سه راه برداشته شود. این عمل با حل شدن لخته بوسیله سیستم فیبرینولیتیک انجام می‌شود. آنزیمی به نام پلاسمین بطور متوالی برخی پیوندها را در مولکول فیبرین شکسته و باعث آزاد شدن محصولات پپتیدی و د ر نتیجه حل شدن لخته می‌شود. مکانیسمهای متعددی می‌توانند در ایجاد پلاسمین فعال دخیل باشند که در همه آنها فاکتورهای خاص انعقاد موجب تبدیل این پروتئین از شکل غیر فعال به فعال می‌شود یعنی پلاسمینوژن به پلاسمین.

اختلالات مادرزادی انعقاد خون

هموفیلی A

هموفیلی A ، شایع‌ترین اختلال مادرزادی مربوط به فاکتورهای انعقادی است. که در اکثر کمبود فاکتور انعقادی VIII ایجاد می‌شود. ژن سازنده این پروتئین بر روی کروموزوم X فرد مبتلا قرار دارد و بنابراین ، در درجه اول ، مردان همی‌زیگوت را گرفتار می‌کند. با آنکه بطور معمول در ناقلین زن ، تمایل به خونریزی دیده نمی‌شود، اما مواردی هم وجود دارد که در زنان ناقل هم کمبود بالینی فاکتور VIII دیده می‌شود.

این ناهنجاریهای ژنتیکی در افراد با فنوتیپ زنانه عبارتند از یک کروموزوم x ای که دارای ژن هموفیلی می‌باشد و فعال است. و در اثر غیر فعال شدن تصادفی کروموزوم X بطور افراطی (Extreme Lydnijtion) در زن هتروزیگوت ، X سالم غیرفعال شده است. تقریبا در 3/1 هموفیلیها نمی‌توان سابقه خانوادگی هموفیلی را پیدا کرد و به نظر می‌رسد این به دلیل وجود چندین نسل ناقل خاموش یا وقوع یک جهش جدید است.



img/daneshnameh_up/0/0d/_ggttqq_b.c.4.JPG

هموفیلی B

کمبود مادرزادی فاکتور IX یا هموفیلی B نیز ، اختلالی وابسته به کروموزوم X است و میزان شیوه آن حدودا 5/1 شیوع هموفیلی A است و از نظر تظاهرات بالینی ، قطعا نمی‌توان بین هموفیلی A و B فرقی قائل شد. در هر دو ، خونریزیهای داخل مفصلی یا عضلانی ، خونریزی وسیع به دنبال عمل جراحی و عموما کبود شدگی آسان پوست می‌باشد. در هموفیلیها از علل عمده فوت ، وقوع خونریزی داخل جمجمه‌ای است. هموفیلی B نیز اختلال وابسته کروموزوم X است.

بیماری خون ویلبراند

این بیماری به صورت اتوزومی غالب منتقل می‌شود، اما در تعداد کمی از بیماران بنظر می‌رسد که به صورت اتوزومی مغلوب باشد. خونریزی در این بیماران ، مشخصا از پرده‌های مخاطی و نواحی جلدی است. در این بیماری با کمبود فاکتور VW مواجه هستیم که توسط سلولهای آندوتلیوم رگها و مگا کاریوسیتها ساخته می‌شوند و در پلاکتها ذخیره می‌گردند و در موقع لزوم ، از پلاکتها آزاد می‌گردد.

درمان اختلالات مربوط به انعقاد خون

هم اکنون با بکار بردن روش RELP یکی از روشهای قوی از مهندسی ژنتیک به بودن یا نبودن این بیماریها می‌توان در نسل بعد پی برد. همچنین |روش PCR ، توانسته است. با تولید پروتئینهای عامل انواع هموفیلی بعد جایگزینی این پروتئینها در گردش خون ، کمک شایانی به درمان این بیماریها بکند.
+ نوشته شده در  یکشنبه نوزدهم شهریور 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

پلاکت

مقدمه

خون مایعی لزج است که بخشی از آن را مایعی به نام پلاسما و بخش دیگری را عناصر جامد معلق در پلاسما تشکیل می‌دهد. بخش جامد خون شامل ، اریتروسیتها (گویچه‌های قرمز خون) و لوکوسیتها یا گویچه‌های سفید خون و پلاکتهاست. پلاکتها در عمل انعقاد خون نقش دارند و در جلوگیری از خونریزی رگها بوسیله تشکیل توده پلاکتی و کمک به ترمیم جدار عروق می‌باشد. گلبولهای سفید با عمل فاگوسیتوز در عمل ایمنی نقش دارند.

گلبولهای قرمز در تبادل گازهای تنفسی نقش دارند. پلاکتهای خونی یا پلاکتها ، عناصر پلاسمایی هستند به شکل کروی یا تخم مرغی که 2 تا 5 میکرون قطر دارند. پلاکتهای انسان و پستانداران فاقد هسته هستند و به همین دلیل بیشتر محققین آنها را تشکیلات غیر سلولی می‌پندارند. تعداد پلاکتها در خون انسان 200 هزار تا 400 هزار در هر میلیکمتر مکعب است که این تعداد نیز در طول شبانه روز دارای نوساناتی است.

ساختمان پلاکتها

پلاکتها اجسام کروی یا بیضوی کوچکی به قطر 4 - 2 میکرون هستند که از قطعه قطعه شدن سیتوپلاسم سلولهای بزرگی به نام مگاکاریوسیت در مغز استخوان حاصل می‌شود. پلاکتها فاقد هسته هستند و با وجود این چون در مهره داران پست سلولهای هسته‌داری به نام ترومبوسیت معادل پلاکتها می‌باشند پلاکتها را ترومبوسیت نیز می‌نامند. عمر متوسط پلاکتها 11 - 8 روز است.هر پلاکت توسط غشایی غنی از گلیکوپروتئین محصورشده و بررسیها بیانگر وجود آنتی ژنهای گروههای خونی در غشای پلاکتها می‌باشد.

در نمونه‌های خونی رنگ آمیزی شده پلاکتها دارای یک ناحیه محیطی به رنگ آبی روشن به نام هیالومر و یک ناحیه بنفش مرکزی به نام گرانولومر می‌باشند.ناحیه هیالومر حاوی دسته‌ای از میکروتوبولها در زیر غشا و تعدادی میکروفیلامنت میباشد. اجزای اسکلت موجود در ناحیه هیالومر به تغییر شکل پلاکت و ترشح محتویات گرانولهای آن کمک می‌کند. گرانولها حاوی یون کلسیم ، سروتونین ، فیبرینوژن ، فاکتور رشد مشتق از پلاکت و پروتئینهای دخیل در انعقاد خون می‌باشند.

عوامل موثر بر تعداد پلاکتها

تعداد پلاکتها در خون محیطی در روز زیاد و در شب کاهش می‌یابد این امر احتمالا به میزان کار و استراحت بستگی دارد. پس از کار سنگین بدنی تعداد پلاکتها در خون انسان 3 تا 5 برابر بیشتر می‌شود.

منشا تشکیل پلاکتها

در مغز استخوان سلولهایی به نام سلولهای مادر یا ریشه‌ای چند ظرفیتی وجود دارد که دو نوع سلول از آنها جدا می‌شود. سلولهای رده لنفوئیدی که لنفوسیتهای B و T را می‌سازد و سلولهای رده میلوئیدی که این سلولها از آن جهت که در محیط کشت قادر به تشکیل کلنی هستند به نام واحدهای کلنی ساز (CFU) شناخته می‌شوند و یک دسته از سلولهای کلنی ساز که رده مگاکاریوسیتی را می‌سازد (CFU-Meg) و در نهایت پلاکتها را بوجود می‌آورند.

عملکرد پلاکتهای خون

پلاکتهای خون در خونروش به سرعت شکسته شده و عاملهایی را که در انعقاد نقش داشته و موادی را که باعث انقباض لخته می‌شوند و به درون پلاسما آزاد می‌کنند. از شکسته شدن پلاکتها ماده‌ای به نام سروتونین (5- هیدروکسی تریپتامین) به خون آزاد می‌شود این ماده خاصیت انقباض رگی را دارد. بنابراین پلاکتها نه فقط از طریق هموار کردن انعقاد خون بلکه از طریق انقباض رگی نیز از خونروش جلوگیری می‌کنند.

انعقاد خون

انعقاد خون عملی است که برای جلوگیری از اتلاف خون در هنگام ایجاد زخم صورت می‌گیرد. خون در محل بریدگی منعقد می‌شود و سدی را پدید می‌آورد که مانع خروج خون می‌شود. حتی زمانی که خون در داخل بدن نیز از درون رگها خارج شود، منعقد می‌شود. عمل انعقاد شامل تشکیل لخته است که از مایع خون که در این حالت به آن سرم گفته می‌شود جدا می‌شود. لخته خون شامل یک شبکه تور مانند است که سلولهای خون بخصوص گلبولهای قرمز و پلاکتها به این شبکه‌ها می‌چسبند.

در بدن این رشته‌ها از پروتئین مخصوصی به نام فیبرین تشکیل شده‌اند. فیبرین که پروتئینی نامحلول است از پروتئین دیگری به نام فیبرینوژن درست می‌شود که در پلاسما محلول است. در پلاسما پروتئین دیگری به نام پروترومبین وجود دارد که به کمک ویتامین K در کبد ساخته می‌شود. پروترومبین در اثر ماده فعال کننده‌ای که در هنگام انعقاد خون بوجود می‌آید به ترومبین تبدیل می‌شود و وجود یون کلسیم نیز برای این تبدیل لازم است. ماده فعال کننده پروترومبین از سلولهای مجروح بدن و بویژه پلاکتهای صدمه دیده آزاد می‌شود. ترومبین حاصل با یک عمل آنزیمی فیبرینوژن را به فیبرین تبدیل می‌کند.

اختلالات پلاکتها

کاهش تعداد پلاکتها را ترومبوسیتوپنی می‌نامند که با اختلالات انعقادی همراه می‌باشد. در بیماری پورپورای ترومبوسیتوپنیک که کاهش تعداد پلاکتها همراه با شکنندگی عروق می‌باشد باعث پیدایش لکه‌های آبی تا سیاه در سطح بدن می‌شود.
+ نوشته شده در  یکشنبه نوزدهم شهریور 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

هموگلوبین

دیدکلی

گویچه‌های قرمز خون حاوی مولکول پیچیده‌ای به نام هموگلوبین می‌باشد که هموگلوبین از یک قسمت پروتئینی به نام گلوبین و یک رنگدانه آهن‌دار به نام هِم تشکیل شده است. گلوبین مرکب از 4 زنجیره پلی پپتیدی است که به هر زنجیره یک پورفیرین آهن‌دار (هِم) متصل شده است. بر اساس نوع زنجیره‌های پلی پپتیدی سه نوع هموگلوبین (Hb) در انسان قابل تشخیص می‌باشد که شامل HbA12 که 2% هموگلوبین افراد بالغ را تشکیل می‌دهد و گلوبین آن مرکب از دو زنجیره آلفا و دو زنجیره دلتا می‌باشد.


تصویر



HbF که حدود 1% هموگلوبین بالغین را تشکیل می‌دهد و در ساختمان گلوبین آن دو زنجیره آلفا و دو زنجیره گاما شرکت دارند، است. HbF در دوره جنین ، هموگلوبین غالب می‌باشد و پس از تولد بوسیله HbA1 جایگزین می‌گردد. یکی از راههای تخمین میزان گویچه‌های قرمز خون ، اندازه گیری مقدار هموگلوبین با استفاده از دستگاه اسپکترو فتومتر می‌باشد. در این روش که مقدار هموگلوبین برحسب گرم در دسی لیتر بیان می‌گردد. در مردان 18 - 14 گرم بر دسی لیتر و در زنان 16 - 12 گرم بر دسی لیتر می‌باشد.

نقش مولکول هموگلوبین

هموگلوبین به علت داشتن آهن که در حالت احیا شده می‌باشد، می‌تواند با اکسیژن و دی‌اکسید کربن ترکیب شده و به ترتیب اکسی هموگلوبین (oxyhemoglobin) و کربو آمینو هموگلوبین (carbaminohemoglobin) تشکیل دهد. با توجه به بالابودن فشار اکسیژن در ریه‌ها ، اکسی هموگلوبین در ریه‌ها تشکیل شده و پس از رسیدن به بافتها ، اکسیژن جدا شده و دی‌اکسید کربن CO2 به آن متصل می‌گردد.

به این ترتیب امکان حمل اکسیژن از ریه‌ها به بافتها و دی‌اکسیدکربن از بافتها به ریه‌ها امکان‌پذیر می‌گردد. از طرف دیگر سطح بسیار زیاد گویچه‌های قرمز نسبت به حجم آنها (به علت داشتن شکل مقعرالطرفین) سبب تسریع و تسهیل اشباع هموگلوبین با اکسیژن در ریه‌ها می‌شود. علاوه بر انتقال اکسیژن توسط هموگلوبین ، این مولکول عمل دیگری نیز انجام می‌دهد و آن عبارت از تثبیت فشار اکسیژن در بافتها است.



تصویر

تشکیل مولکول هموگلوبین

سنتز مولکول هموگلوبین در گلبولهای قرمز اولیه شروع می‌شود و تا زمانی که گلبول قرمز ، مغز استخوان را ترک می‌کند و وارد خون می‌شود، برای حدود یک روز به تشکیل مقادیر ناچیزی هموگلوبین ادامه می‌دهند. هر مولکول هم پس از تشکیل شدن با یک زنجیره پلی پپتیدی بسیار دراز موسوم به گلوبین که در ریبوزومها ساخته می‌شود، ترکیب شده و یکی از اجزا هموگلوبین موسوم به یک زنجیره هموگلوبین را تشکیل می‌دهد.

هر یک از این زنجیره‌ها دارای وزن مولکولی 16000 بوده و چهار عدد از آنها به نوبه خود بطور سست به یکدیگر متصل شده و مولکول کامل را می‌سازند. چون هر زنجیره یک گروه هم دارد، چهار اتم آهن در هر مولکول هموگلوبین وجود دارد که هر یک از آنها می‌تواند یک مولکول اکسیژن را حمل کند. هموگلوبین دارای وزن مولکولی 64458 دالتون است.

کم خونی داسی شکل

ناهنجاریهای زنجیره‌های هموگلوبین می‌تواند مشخصات فیزیکی مولکول هموگلوبین را تغییر دهد. به عنوان نمونه ، در آنمی داسی شکل ، اسید آمینه والین ، جایگزین اسید گلوتامیک در یک نقطه در هر یک از دو زنجیره بتا می‌شود. هنگامی که این نوع هموگلوبین در معرض فشار اکسیژن پایین قرار می‌گیرد، بلورهای درازی در داخل گویچه‌های سرخ تشکیل می‌دهد که گاهی 15 میکرومتر طول دارند. این بلورها عبور گویچه‌های سرخ از مویرگهای کوچک را تقریبا غیر ممکن می‌سازند و انتهای تیز و سرنیزه‌ای به احتمال زیاد غشاهای گویچه‌ای را پاره کرده و به این ترتیب منجر به آنمی داسی شکل می‌شوند.



تصویر

تخریب هموگلوبین

عمر گویچه‌های قرمز خون حدود 120 روز می‌باشد و پس از پایان این مدت بوسیله ماکروفاژها در طحال ، کبد و مغز استخوان فاگوسیته می‌شوند. پس از فاگوسیته شدن گویچه قرمز ، بخش پروتئینی هموگلوبین به اسیدهای آمینه تجزیه می‌شود و آهن آزاد شده به پروتئینها متصل شده و به صورت هموسیدرین یا فریتین در داخل آنها ذخیره می‌شود و در مواقع لازم پس از حمل به مغز استخوان ، برای سنتز هموگلوبین جدید مورد استفاده قرار می‌گیرد. پورفیرین به بیلی‌روبین تبدیل و پس از حمل به کبد به صورت محلول در آمده و همراه صفرا دفع می‌گردد.

تحت شرایط ویژه‌ای نظیر قرار گیری در محلولهای هیپوتونیک و یا تحت تاثیر موادی مانند سم مار ، هموگلوبین از درون گویچه‌های قرمز خارج می‌گردد که این حالت را همولیز (hemolysis) می‌نامند. هموگلوبین ، پس از همولیز ، سرنوشتی مانند هموگلوبین گویچه‌های قرمز فاگوسیته شده پیدا می‌کند. به همین دلیل ، درصورتی که همولیز به حدی باشد که کبد قادر به دفع همه بیلی‌روبین تشکیل شده نباشد، یرقان پدید می‌آید که با توجه به علت پیدایش آن ، یرقان همولیتیک نامیده می‌شود.
+ نوشته شده در  یکشنبه نوزدهم شهریور 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Monoblast

Monoblast

The monoblast is the first stage of monocyte-macrophage maturation. It is about 12 to 20 µm in diameter, has a nuclear to cytoplasm ration of 4:1 to 3:1, and, like most myeloid blasts, has a round to oval nucleus with fine, lightly dispersed chromatin. From one to four nucleoli may be visible. The nucleus may be either central or eccentric and it may show evidence of indentation or folding. The cytoplasm is agranular, stains moderately to lightly basophilic, and often has an intensely stained periphery and a prominent perinuclear zone. Monoblasts never appear in the normal peripheral blood.

Monoblasts

 

http://www.wadsworth.org/chemheme/heme/microscope/monoblast.htm

+ نوشته شده در  دوشنبه سیزدهم شهریور 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Lymphoblast

Lymphoblast

Lymphoblasts are 12-20 µm in diameter with a round to oval nucleus, sometimes eccentric in location. The nucleus to cytoplasm ratio is about 4:1 and the periphery of both the nucleus and the cell may be irregular in outline. The fine, highly dispersed nuclear chromatin stains a light reddish-purple, and one or two pale blue or colorless large nucleoli are visible. The cytoplasm is usually agranular and deeply to moderately basophilic, with marginal (peripheral) intensity a common characteristic.

+ نوشته شده در  دوشنبه سیزدهم شهریور 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Metamyelocyte

Metamyelocyte

Metamyelocytes have a cell diameter from 10 to 18 µm, and the nucleus to cytoplasm ratio is 1:1. Indentation of the nucleus begins at this stage, forming an outline that varies from slightly kidney shaped, to that of a broad V shape.

Metamyelocyte
+ نوشته شده در  دوشنبه سیزدهم شهریور 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Hypersegmented neutrophil

Hypersegmented neutrophil

Hypersegmented neutrophils are neutrophils with 5 or more nuclear lobes. They are seen in disorders of nuclear maturation, such as the megaloblastic anemias.

Hypersegmented neutrophil

+ نوشته شده در  دوشنبه سیزدهم شهریور 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Hairy cell

Hairy cell

Hairy cells are characterized by their fine, irregular pseudopods and immature nuclear features. They are seen only in hairy cell leukemia.

Hairy cells
+ نوشته شده در  دوشنبه سیزدهم شهریور 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Elliptocytes

Elliptocytes

Elliptocytes are red blood cells that are oval or cigar shaped. They may be found in various anemias, but are found in large amounts in hereditary elliptocytosis.

Elliptocytes

 

گرفته شده از : http://www.blogfa.com/Desktop/Default.aspx

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Echinocytes (crenated red blood cells)

Echinocytes (crenated red blood cells)

Echinocytes are red blood cells with many blunt spicules, resulting from faulty drying of the blood smear or from exposure to hyperosmotic solutions. Pathological forms are associated with uremia. Echinocytes contain adequate hemoglobin and the spiny knobs are regularly dispersed over the cell surface, unlike those of acanthocytes.

Echinocytes (crenated rbcs)

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Döhle bodies

Döhle bodies

Döhle bodies appear as a small, light blue-gray staining area in the cytoplasm of the neutrophil. They are found in poisoning, burns, infections, and following chemotherapy.

Döhle body

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Basophilic stippling

Basophilic stippling

Basophilic stippling appears as round, dark-blue granules in red blood cells on smears stained with supra vital stains such as brilliant cresyl blue. They may be observed in lead poisoning, exposure to some drugs, severe burns, anemias, or septicemia. The granules are precipitated ribosomes and mitochondria.

Basophilic stippling

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Bacteria

Bacteria

The image below illustrates a neutrophil with bacteria (Gram positive cocci). The major function of the neutrophil is to stop or retard the action of foreign matter or infectious agents. The neutrophil accomplishes this by moving to the area of inflammation or infection, phagocytizing (ingesting) the foreign material, and killing and digesting the material. Bacterial sepsis can result in a leukemoid reaction, involving white cell counts of 100,000 X 106/L (normal WBC=4,500 to 11,000 X 106/L), the presence of myelocytes, and the appearance of toxic granulation.This image was taken from a patient with Streptococcus pnemoniae infection.

Bacteria (gram positive cocci)

 

 

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Auer rod

Auer rod

Auer rods are elongated, bluish-red rods composed of fused lysosomal granules, seen in the cytoplasm of myeloblasts, promyelocytes and monoblasts and in patients with acute myelogenous leukemia.

Auer rods

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Acanthocyte

Acanthocyte

Acanthocytes are red blood cells with irregularly spaced projections. These projections vary in width but usually contain a rounded end. They may be found in abetalipoproteinemia and certain liver disorders.

Acanthocyte

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Howell-Jolly bodies

Howell-Jolly bodies

Howell-Jolly bodies are spherical blue-black inclusions of red blood cells seen on Wright-stained smears. They are nuclear fragments of condensed DNA, 1 to 2 µm in diameter, normally removed by the spleen. They are seen in severe hemolytic anemias, in patients with dysfunctional spleens or after splenectomy.

Howell-Jolly body

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Ovalocyte

                 Ovalocyte
-Egg to cigar shaped RBCs.

-Small numbers are insignificant.

-Moderate to large numbers are found in a variety of conditions including: heriditary elliptocytosis, megaloblastic anemias, myelophthistic anemia, thalassemias, congenital dyserythropoietic anemias, sideroblastic anemias and severe iron deficiency anemia.

Ovalocyte : 1000X

 

 

  Elliptocyte
+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

Shistocyte

Shistocyte
-RBCs that have been ripped or torn against fibrin strands or thrombi in the microcirculation or have been buffeted against unyielding structure in the macrocirculation.

-Fragments reseal and persist in the circulation and are highly significant findings on a peripheral blood smear.

-Fragments are seen in severe burns, DIC, TTP and other microangiopathic hemolytic processes.

Shistocyte : 1000X

 

 

  fragmented RBC, Helmet Cell, Keratocyte
+ نوشته شده در  جمعه بیست و هفتم مرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

سندرم آگلوتینین سرد

 

نشانگان آگلوتینین سرد نوعی کمخونی همولیتیک خودایمن (اتو ایمیون) است. و مانند هر کمخونی همولیتیک خودایمن دیگری به انواع اولیه و ثانویه تقسیم می‌شود. در این نشانگان نیز مانند بقیه کمخونی‌های همولیتیک اتو ایمن پادتن‌هایی در بدن ایجاد می‌شوند که به غشا گویچه‌های سرخ متصل می‌شوند و باعث تخریب گویچه‌های سرخ می‌شوند. در نشانگان آگلوتینین سرد به طور خاص این پادتن‌ها در دمای پایین تری واکنش نشان می‌دهند و به پروتئین‌های غشا گویچه‌های سرخ متصل می‌شوند.


نوع اولیه

نوع اولیه نشانگان آگلوتینین سرد در نوع اولیه پادتن‌ها به صورت تک‌دودمانی (مونو کلونال-monoclonal) هستند و علت خاصی برای بروز بیماری شناخته نشده است. این فرم از بیماری معمولا مزمن است و بعد از دهه پنج زندگی بروز می‌کند.

نوع ثانویه

نوع ثانویه نشانگان آگلوتینین سرد می‌تواند ثانویه به بیماریهای مختلفی بروز کند. در انواع تک دودمانی معمولا بیماری مزمن است و در بزرگسالانی مبتلا به بیماریهای زیر دیده می‌شود: نیوپلاسم سلول‌های B - ماکروگلوبلولینمی والدنشتروم - لنفوم - لوسمی انفویید مزمن - میلوم

 
+ نوشته شده در  پنجشنبه بیست و دوم تیر 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

بررسی آزمایشگاهی بیمار دچار آنمی

یافته های نرمال آزمایشگاهی برحسب سن وجنس

حداقل MCV

Retic

دامنه مقدار هموگلوبین گرم درصد

سن

110

5%

20-7/13

خون بند ناف

 

1%

20-13

نوزاد 2 هفته

 

1%

5/14-5/9

3 ماهگی

70-74

1%

14-5/10

6 ماهگی تا 6 سالگی

76-80

1%

16-11

7-12 سالگی

80

6/1%

16-12

زنان ( بالغین )

80

 

18-14

مردان ( بالغین )

برای بررسی آزمایشگاهی بیماران آنمیک :

در اولین مرحله برای آنها CBC ، Retic و بررسی اسمیرلام محیطی درخواست میکنیم در بچه ها مقدار هموگلوبین و هماتوکریت و MCV را برحسب سن باید ارزیابی کرد چون در سنین مختلف این مقادیر متفاوت است . مقدار هماتوکریت بطور کلی حدود 3 برابر هموگلوبین است . در برگه های جواب CBC که بصورت کامپیوتری جواب آن ارائه می شود شاخص های گلبول قرمز شامل : mean corpuscular volume ( MCV ) و mean corpuscular hemoglobin ( MCH ) و mean corpuscular hemoglobin concentration ( MCHC ) و تعداد پلاکت ها و WBC و RBC و مقدار هموگلوبین و هماتوکریت ذکر شده است . از میان این شاخص ها از MCV برای دسته بندی آنمی ها بیشتر استفاده می شود . یک پارامتر با ارزش دیگر که دراین برگه ها ذکر شده RDW یا red cell distribution width می باشد که نماینده تغییرات اندازه گلبولهای قرمز است و در موارد آنیزوسیتوز ، افزایش تعداد رتیکولوسیت ها ، نوزادان و همولیز و کمبود آهن مقدار آن افزایش می یابد . در تالاسمی مینور مقدار آن نرمال یا پائین است در مسمومیت با سرب مقدار آن پائین است مقدار طبیعی آن 5/14-5/11 می باشد .

MCV : حجم متوسط گلبول قرمز بوده و برحسب فمتولیتر fl  محاسبه می شود ( فمتولیتر10 بتوان 15-  لیتر ) . برای محاسبه آن : 

 هماتوکریت بیمار را ضربدر 10 کرده تقسیم بر تعداد RBC بیمار ( بر حسب میلیون ) می کنیم مقدار نرمال آن برای بالغین 96 -80 فمتولیتر می باشد 

که البته این مقدار همانطور که درجدول ذکر شده است برحسب سن فرق می کند در مواردی که گلبول های قرمز میکروسیتیک هستند مقدار آن پائین تر از نرمال و در مواردیکه ماکروسیتیک هستند بیش از نرمال است . درکودکان بصورت یک محاسبه سرانگشتی حداقل مقدار طبیعی MCV مساوی است با ( سن بر حسب سال + 70 ) .

MCH : مقدار وزن هموگلوبین در یک گلبول قرمز متوسط بوده و به پیکوگرم محاسبه می شود : ( پیکوگرم  10 بتوان 12-  گرم ) . برای محاسبه آن :

هموگلوبین بیمار ( گرم درصد ) را ضربدر 10 می کنیم و حاصل ضرب را تقسیم بر تعداد RBC ( بر حسب میلیون ) می کنیم مقدار طبیعی آن در بالغین 2/33 5/27 پیکوگرم می باشد .                                          

MCHC : غلظت متوسط هموگلوبین گلبول های قرمز : که عبارت است از مقدار هموگلوبین برحسب گرم ، در 100 سی سی پک سل ( packed cell ) . دراسفروسیتوز ارثی و نوزادان بالاست درهموگلوبین SC هم ممکن است بالا باشد . در آنمی میکروسیتیک مثلاً فقر آهن  مقدار آن پائین است . برای محاسبه آن :

مقدار هموگلوبین ( گرم درصد ) را ضربدر 100 کرده تقسیم بر هماتوکریت می نمائیم مقدار طبیعی آن 4/33 5/35 درصد می باشد .                          

از نظر افتراق احتمالی تالاسمی مینور از کمبود آهن از روی CBC در موردی که بیماری دچار آنمی میکروسیتیک و هیپوکرم است اگر مقدار  بیشتر از 5/13 باشد احتمال کمبود آهن و اگر زیر 5/11 باشد احتمال تالاسمی مینور وجود دارد . در مواردی که شاخص های گلبول ( MCV ، MCH ، MCHC ) نورموسیتیک و نورموکرومیک هستند اگر تعداد گلبول های قرمز به میلیون را ضربدر 3 بکنیم مساوی مقدار هموگلوبین بیمار می شود و اگر هموگلوبین بیمار را ضربدر 3 بکنیم مساوی مقدار هماتوکریت او می شود در موارد وجود میکروسیتوز یا ماکروسیتوز این مسئله صدق نمی کند . همانطور که قبلاً ذکر کردم رتیکولوسیت ها گلبول های قرمز نارسی هستند که نشانه اریتروپوئزیس می باشند . شمارش رتیکولوسیت ها برای بررسی اینکه آیا آنمی در اثر کمبود تولید گلبول قرمز یا افزایش تخریب گلبول قرمز یا از دست دادن گلبول قرمز است مفید است ولی افزایش تعداد رتیکولوسیت ها بایستی برحسب درجه آنمی مورد تفسیر قرار بگیرد . مقدار نرمال تعداد رتیکولوسیت ها در خون حدود 1 درصد می باشد ولی مشاهده 3-2 در صد رتیکولوسیت در خون بیماری که هموگلوبین او  تا  نرمال است نشانه رتیکولوسیتوز نمی باشد . در موارد همولیز ، مقدار واقعی بالا بودن رتیکولوسیت بایستی طبق فرمول زیر برحسب مقدار آنمی اصلاح شود : شمارش رتیکولوسیت اصلاح شده برابر است با هماتوکریت بیمار تقسیم بر هموتوکریت طبیعی ، ضربدر شمارش رتیکولوسیت به درصد .

بررسی اسمیرلام  محیطی نیز مرفولوژی گلبول های قرمز را نشان داده و به تشخیص کمک می کند

Schistocytes یا fragmented cells در آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک

Spherocytes در اسفروسیتوز ارثی ، آنمی همولیتیک اتوایمون

Ghost cells یا bite cell در کمبود G6PD

Sickle-shaped cell در بیماری داسی شکل

Target cell در هموگلوبین C

Stippled RBC غیر اختصاصی بوده ولی ممکن است نشانه مسمومیت با سرب باشد

تست های کمکی دیگری که به تشخیص آنمی کمک می کند عبارتند از :

اندازه گیری مقدار بیلیروبین و لاکتات دهید روژناز ( آنمی همولیتیک )

تست کومبس ( آنمی همولیتیک اتوایمون )

الکتروفورز هموگلوبین ( هموگلوبینوپاتی ها )

بررسی آنزیم های گلبول قرمز ( G6PD ، پیروات کیناز )

Osmotic fragility ( اسفروسیتوز ارثی )

آهن ، TIBC ، ferritin ( آنمی فقر آهن )

فولات ، ویتامین B12 ( آنمی ماکروسیتیک مگالوبلاستیک)

آسپیراسیون و بیوپسی مغزاستخوان

BUN ، کراتینین برای بررسی کار کلیه ها

T4 ، TSH برای رد هیپوتیروئید یسم

+ نوشته شده در  دوشنبه پنجم تیر 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

انتقال خون اینترنتی !

با کلیک کردن در گزینه ی زیر شما می توانید انتقال خون اینترنتی را امتحان کنید

 

 

http://edu.tebyan.net/biology/Blood%20Typing/Blood%20Typing.htm

+ نوشته شده در  دوشنبه پانزدهم خرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

گروه های خون، تعیین گروه خون و انتقال خون

مقدمه : گروه های خون، تعیین گروه خون و انتقال خون

ماجرای کشف گروه های خونی
انتقال خون یا اجزای خون از شخصی به شخص دیگر از صدها سال پیش انجام می شده است. بسیاری از بیماران پس از انتقال خون می مردند تا این که در سال 1901، یک پزشک استرالیایی به نام " کارل لندشتاینر" گروه های خونی انسان را کشف کرد. از آن زمان به بعد، انتقال خون ايمن تر شده است. فعالیت های لندشتاینر امکان تعیین گروه های خونی را فراهم کرد و به ما امکان داد انتقال خون را با اطمینان بیشتری انجام دهیم. وی به خاطر این کشف بزرگ جایزه نوبل پزشکی سال 1930 را به خود اختصاص داد.
( می خواهم بيشتر بدانم)

مخلوط کردن خون دو فرد ممکن است به تجمع اجزای خون در کنار یکدیگر منجر شود. در این حالت خون " کپه کپه" به نظر می رسد. گلبول های قرمزی که کنار هم جمع شده اند می توانند باعث واکنش های خطرناکی در بدن شوند. این واکنش ها می توانند نتایج مرگ باری داشته باشند. لندشتاینر کشف کرد که کپه کپه شدن خون زمانی رخ می دهد که فرد دریافت کننده خون، پادتن ضد گلبول های فرد دهنده را در خون خود داشته باشد.

خون از چه اجزایی تشکیل شده است؟
یک انسان بالغ حدود 6-4 لیتر خون دارد که در سر تا سر بدنش در حال گردش است. خون کارهای مهمی انجام می دهد اما انتقال اکسیژن به بخش های مختلف بدن، مهم ترین کار آن است. خون از چند نوع سلول شناور و مایعی به نام پلاسما تشکیل شده است.
سلول های قرمز خون که گلبول های قرمز نیز نامیده می شوند حاوی هموگلوبین اند. این پروتئین به اکسیژن متصل می شود. گلبول های قرمز اکسیژن را به بافته های بدن می رسانند و دی اکسید کربن را از محیط آن ها دور می کنند.

سلول های سفید خون که گلبول های سفید نیز نامیده می شوند با عوامل عفونی مبارزه می کنند.

پلاکت ها. به لخته شدن خون کمک می کنند. برای مثال، وقتی جایی از بدنمان بریده می شود، آن ها با تسهیل لخته شدن خون مانع خونریزی شدید می شوند.

پلاسما. حاوی املاح و پروتئین های متنوعی است.

گروه های خونی مختلف کدام اند؟
تفاوت خون های مختلف به وجود یا عدم وجود پروتئین های ویژه ای به نام پادتن و پادزا برمی گردد. پادزاها بر سطح گلبول های قرمز و پادتن ها در پلاسمای خون قرار دارند. افراد مختلف، انواع متفاوت و ترکیب های متفاوتی از این مولکول ها را دارند. گروه خونی شما به آن چه که از والدین خود به ارث برده اید وابسته است.

امروزه بیش از 20 نوع نظام تعیین گروه خون وجود دارد. اما نظام ABO و RH مهمترین آن ها هستند که برای انتقال خون استفاده می شوند. همه گروه های خونی با هم ناسازگار نیستند. مخلوط کردن گروه های خونی ناسازگار به کپه کپه شدن خون می انجامد که برای بیمار خطرناک است.

نظام ABO
بر طبق این شیوه تعیین گروه خون، چهار نوع گروه خون وجود دارد:
A ، B ، AB یا O

گروه خون A
اگر گروه خون شما از نوع A باشد، شما بر سطح گلبول های قرمز خود پادزای A و در پلاسمای خود پادتن B را دارید.

گرو خون B
اگر گروه خون شما از نوع B باشد، شما بر سطح گلبول های قرمز خود پادزای B و در پلاسمای خود پادتن A را دارید.

گروه خون AB
اگر گروه خون شما از نوع AB باشد، شما بر سطح گلبول های قرمز خود هم پادزای A و هم پادزای B دارید. در پلاسمای خون شما پادتن A و پادتن B وجود ندارند.

گروه خون O
اگر گروه خون شما از نوع O باشد، شما بر سطح گلبول های قرمز خود پادزای A و B را ندارید. در پلاسمای خون شما هم پادتن A و هم پادتن B وجود دارند.

 

 

 

 

نظام Rh
بسیاری از مردم بر سطح گلبول های قرمز عامل Rh نیز دارند. Rh پادزایی است که هر کس آن را داشته باشد، +Rh محسوب می شود. کسانی که این پادزا را ندارند، -Rh محسوب می شوند. شخصی که -Rh است به طور طبیعی در پلاسمای خون خود پادتن Rh ندارد ( اما می تواند پادتن  A یا B را داشته باشد ). اما اگر شخصی  -Rh خون +Rh دریافت کند، علیه آن پادتن Rh می سازد که در پلاسمای خونش ظاهر می شود. فرد +Rh بدون هیچ گونه مشکلی می تواند از فرد -Rh خون دریافت کند.

 

نشانه های گروه خونی
براساس نظام گروه خونی ABO که در بالا توضیح داده شد، شما ممکن است به یکی از گروه های خونی زیر تعلق داشته باشید.
+O Rh + AB Rh + B Rh + A Rh
- O Rh - AB Rh - B Rh - A Rh

آیا شما می دانید که به کدام گروه خونی تعلق دارید؟

تعیین گروه خون: چگونه می توانم گروه خون فردی را تعیین کنیم؟
1- نمونه خون فرد را با سه محلول مخلوط کنید که حاوی پادتن های A، B یا Rh هستند.
2- سپس به آن چه که رخ می دهد، توجه کنید. در کدام مخلوط، خون لخته می شود؟ لخته شدن خون نشان می دهد که خون با پادتن خاص واکنش داده است و بنابراین با خونی که آن نوع پادتن را دارد، سازگار نیست. اگر خون رسوب نکرد، می توان نتیجه گرفت که آن خون پادزایی را که به پادتن موجود در محلول متصل می شود، ندارد.
3- اگر شما بدانید که خون فرد چه پادزاهایی دارد، می توانید به سادگی گروه خون او را تعیین کنید.

وقتی خون لخته می شود یا به اصطلاح کپه کپه می شود، چه رخ می دهد؟
برای این که انتقال خون موفقیت آمیز باشد، باید دهنده و گیرنده خون از لحاظ گروه های خونی ABO و Rh با هم سازگار باشند. اگر آن ها سازگار نباشند، گلبول های قرمز خون دهنده کپه کپه یا لخته می شوند. گلبول های قرمز لخته شده می توانند رگ های خونی را مسدود کنند و از  رسیدن خون به بخش های مختلف بدن جلوگیری کنند. به علاوه، گلبول های لخته شده، متلاشی می شوند و محتویات آن ها بیرون می ریزد. گلبول های قرمز هموگلوبین دارند که در خارج از گلبول قرمز حالت یک سم را پیدا می کند. این وقایع می توانند برای بیمار بسیار خطرناک باشند.

پادزای A و پادتن B می توانند به هم دیگر متصل شوند و همین طور پادزای B و پادتن B می توانند به هم بپیوندند. اگر شخصی با گروه خونی B از فردی با گروه خونی A خون دریافت کند، این واقعه رخ می دهد. گلبول های قرمز به واسطه پادتن ها مانند حبه انگور به هم متصل می شوند. همان طور که گفتیم، تجمع گلبول ها و در نتیجه تشکیل لخته خون می تواند به مرگ منجر شود.

کليک کنيد تا لخته شود

شخصی با گروه خون +A خون +B دریافت کرده است. پادتن های B ( زرد ) موجود در خون +A به گلبول های قرمز خارجی حمله می کنند و به آن ها متصل می شوند. پادتن های B خون +A با پادزاهای خون +B می پیوندند و لخته شدن رخ می دهد. این واقعه خطرناک است، زیرا گلبول های لخته شده متلاشی می شوند و محتویات آن ها به بیرون سلول می ریزد. در این حالت، این محتویات سمی می شوند.

انتقال خون: چه کسی از چه کسی می تواند خون دریافت کند؟
شما می توانید به شخصی با گروه خون A، خون A و به شخصی با گروه خون B، خون B تزریق کنید و برای گروه های خونی دیگر نیز همین طور. البته، در برخی موارد می توانید از فردی با گروه خون متفاوت خون دریافت کنید یا به شخصی با گروه خونی دیگر خون بدهید.

اگر فرد دریافت کنند خون، گروه خونی دارد که علیه پادزاهای گروه خون دهنده، پادتنی تولید نمی کند، انتقال خون می تواند با موفقیت انجام شود. اما اگر فردی که می خواهد خون دریافت کند، پادتن هایی دارد که با پادزاهای خون دهنده پیوند می شوند، گلبول های قرمز خون دهنده لخته خواهند شد.
 

افرادی که گروه خون آنان از نوع O است، دهنده عمومی و افرادی که گروه خون آنان از نوع AB است، گیرنده عمومی نامیده می شوند.

گروه خون

پادزاها پادتن ها می تواند خون بدهد می تواند خون بگیرد

AB

BوA _ AB  ABوA وB وO
A A B    ABو  A  AوO
B B A ABوB BوO
O _  AوB ABوAوBوO O
واژه نامه:
پادزا: مولکولی که باعث تولید پادتن می شود Antigen
پادتن: مولکولی از جنس پروتئین که به Antibody پادزا متصل می شود. پادتن ها نقش مهمی در مقابله با عوامل بیگانه برعهده دارند.

  RBC( Red Blood Cell )گلبول قرمز

WBC ( White Blood Cell )گلبول سفید
 Plateletپلاکت
Transfusionانتقال خون 

http://edu.tebyan.net/biology/Blood%20Typing/Blood%20Typing.htm
+ نوشته شده در  دوشنبه پانزدهم خرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

هموستاز

هموستاز يا قطع فيزيولوژيک خونريزي به مجموعه عوامل ، کنشها و واکنشهايي اطلاق مي گردد که نقش آنها توقف خونريزي از محل بريدگي ها و آسيبهاي رگي است . بعلاوه عوامل تنظيم کننده  ، مخدود کننده و هضم کننده لخته را نيز بايد بعنوان اجزاء سيستم هموستاز تلقي نمود . براي تسهيل در تشريح و توضيح ، سيستم هموستاز را به دو بخش عمده : هموستاز اوليه و ثانويه تقسيم مي کنند .

الف – هموستاز اوليه :

به مجموعه عملکرد رگ و پلاکت ، هموستاز اوليه گويند . حذف نهايي اين بخش ايجاد هر چه سريعتر وصله پلاکتي (  Platelet Plug ) در محل آسيب ديدگي رگ است . اين فرايند از اسپاسم شديد رگ در محل آسيب ديدگي و به دليل رهاسازي و تاثر عوامل واسطه اي شروع و با چسبندگي ( Adhesion) و تجمع                    (Aggregation)  پلاکتي استمرار مي يابد . چسبندگي اوليه به واسطه گري ملکول ون ويلبراتت  WWP   و بر سطح گليکوپروتئين غشايي پلاکت  Gplb انجام مي گيردد . در واقع ملکولهاي درشت  VWP از طرفي به کلاژن زير اندوتليال و از طرف ديگر به Gplb اتصال مي يابد . ملکول VWP از پلاسما و هم از محتويات آلفا گرانول پلاکتي تامين مي گردد . بعلاوه ملکولهاي VWP ناشي از عملکرد سلولهاي اندوتليال در لايه زيرين آنها و بعنوان چسب بافتني ( Tissue glue ) ترشح و جاسازي مي گردد . هر ملکول VWP به تعداد زيادي از پلاکتها و هر پلاکت به بيش از يک مولکول VWP باند مي گردد در اثر مجموعه اين واکنشها :

1-     اسپاسم شديد رگي موجب کندي شديد جريان خونريزي مي گردد .

2-     سرعت حرکت پلاکتها در موضع آسيب کم مي شود .

3-     ملکول VWP به محل آسيب ديده متصل شده تعداد زيادي از پلاکتهاي مجاور رابه خد جذب مي کند .

4-     ملکول ونه ويلبرانت همچنين مقدار قابل توجهي ازF VIII انعقادي را در موضع آسيب ، مجتمع مي کند.

5-     رهايي محتويات پلاکتي در موضع آسيب ، باعث ايجاد غلظت قابل توجهي از مواد انعقاديمي گردد .

6-     تغيير جهت گيري ( Reorientation ) در فسوليپيد غشاء پلاکتها آنها را جهت ايفاي نقش در بخش دوم انعقاد آماده مي کند . ( فاکتور 3 پلاکتي )

7-     گيرنده هاي سطحي از قبيل GpIIb - IIIa از حالت مخفي يا غير فعال به شکل آشکار و فعال مبدل مي گردند . اين گيرنده سپس بعنوان ملکولهاي رسپتور فيبرينوژن ، عمل نموده ، نهايتا تعداد انبوهي از پلاکتها به محوريت ملکول فيبرينوژن و با اتصال به اين گيرنده ، به يکديگر متصل و مجتمع مي گردند .

فعال سازي راههاي آنزماتيک غشايي مانند سيکلواکسيژناز و ليپواکسيژناز موجب سنتز مواد بيولوژيکي فعال در روال انعقاد مي گردد .

مجموعه عملکرد سيستم هموستاز اوليه توسط تست زمان خون روش به نحو نسبتا مناسبي ارزيابي مي گردد .

اختلال اين سيستم اعم از اختلالات رگي ، ترومبوسيتوپني ها و ترومبوسيتوپاتي ها خود را به صورت خونريزي هاي پوستي مخاطي ( ولي نه عميق و احشايي ) و عمدتا از رگهاي کوچک بدن نشان مي دهد .

ب – هموستاز ثانويه : (  Secondary Hemostasis  )

به مجموعه عوامل و واکنشهايي اطلاق مي گردد که هدف آنها تشکيل لخته فيبريني يا (Fibrin clot ) مي باشد . خشت ساختماني لخته توسط ملکول فيبرينوژن تامين مي گردد . فيبرينوژن محلول ، ملکول پروتئيني بزرگي به وزن ملکولي 340000 دالتون و شامل يک جفت زنجيره مي باشد که هر کدام از زنجيره ها شامل سه ملکول پيتيدي ( δ& و B β و A ) مي باشد . اين زنجيرها تا نيمي از طولشان به يکديگر متصل و در مابقي از هم جدا مي باشند .

جداسازي فيبريپتيدها A و,B ملکول فيبربنوژن را نامحلول نموده سپس فيبرينهاي منومر بطور کنادي و طولي به يکديگر متصل و موجب ايجاد لخته فيبريني مي گردد .

جداسازي فيبرينوئيدهاي A و Bيا فعال سازي فيبرينوژن در بدن توسط ملکول ترومبين انجام مي گردد . براي تشکيل ترومبين از ملکول پيش ساز آن مجموعه آنزيمي پروترومبيناز شامل (Xa.Ca.Pl.Fv) ضروري است . فعال سازي فاکتور X مي تواند از دو طريق انجام گيرد .

1-     راه خارجي : تاثير مستقيم کمپلکس فاکتور بافتي – فاکتور FVII روي فاکتور X

2-     راه داخلي : فعال سازي سريال و آبشاري در فاکتورهاي XII و HMWK و پرهکاليکرين XI و IX

3-     راه جانبي : تاثير کمپلکس فاکتور بافتي VII بر فاکتور IX

ارزيابي کفايت راه خارجي در آزمايشگاه توسط آزمون زمان پروترمبين ( PT ) انجام مي گيرد و به ميزان فاکتورهاي I , II , V , X , VII حساس است . بررسي عملکرد راه داخلي در آزمون APTT انجام مي شود . اين تست مجموعه عوامل راه داخلي وو مشترک را بررسي مي کند .

فعال سازي عوامل انعقادي معمولا توسط جداسازي ملکولهاي پپتيدي کوچک يامتوسط انجام مي گيرد . به اين ملکولها  Activation Peptide مي گويند .

اندازه گيرير اين پپتيدهاي جداشده مي تواند تصوير روشني از مراحل مختلف همه راه انعقاد ، نقاط فعال شدگي و مواضع اختلال بدست دهد . بعنوان مثال افزايش سطح پلاسمايي پپتيدهاي جدا شده از پروترومبين ( F 1+2 ) و نرمال بودن سطح فيبرينوپپتيد A وBمي تواند نشانگر فعال شدن فاکتور X و اختلال در فعال سازي فيبرينوژن ( مثلا آفيبرينوژنمي يا ديس فيبرينوژنمي ) باشد . در حاليکه اختلال آزمونهاي PTT و PT قادر نيست محل دقيق اختلال را نشان دهد .

اختلالات هموستاز ثانويه معمولا بصورت خونريزي هاي عميق ، احشايي و تاخيري مانند هماتومهاي عضلاني هماتروز پديدار مي گردد .

 

 

+ نوشته شده در  دوشنبه پانزدهم خرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

تالاسمی

تالاسمی نوعی کم خونی ارثی و ژنتیکی است که به علت اشکال در ساخت زنجیره‌های پروتئینی هموگلوبین بوجود می‌آید.


 

هموگلوبین

هموگلوبین مولکول اصلی داخل گویچه‌های قرمز است که از هم و زنجیره‌های پروتئنی یا گلوبین تشکیل شده است. در هر زنجیره گلوبین یک مولکول هم وجود دارد که اکسیژن را توسط آهن خود حمل می‌کند. پس تولید هموگلوبین نیاز به به تامین آهن و ساخت هموگلوبین دارد. بر اساس نوع زنجیره پروتئینی چند نوع هموگلوبین وجود دارد:

  • هموگلوبین A: هموگلوبین طبیعی در بالغین عمدتا همولگوبین A می‌باشد که تقریبا حدود 98% از هموگلوبین جریان خون را تشکیل می‌دهد و از زنجیره 4 تایی حاوی دو زنجیره آلفا و دو زنجیره بتا ساخته می‌شود. (α2β2)
  • HGbA2: هموگلوبین A2 از 2 زنجیره آلفا و 2زنجیره دلتا تشکیل می‌شود.(α2δ2) که بطور طبیعی 2-1% هموگلوبین در بالغین را تشکیل می‌دهد.
  • HGbF: هموگلوبین F که هموگلوبین اصلی دوران جنینی است و کمتر از 1% هموگلوبین در بالغین را نیز شامل می‌شود،از زنجیره 4 تایی 2 تا آلفا و 2 تا گاما (α2δ2) تشکیل گردیده است و هموگلوبین های C , H و ... که در بعضی بیماریها بوجود می‌آید.


برای ساخت زنجیره بتا هر فرد از هر والد خود (پدر و مادر) یک ژن سازنده این زنجیره را دریافت می‌کند و برای زنجیره‌های δ,α از هر والد 2 ژن دریافت می‌کند. و بر اساس جهش یا حذف هر کدام از این ژنها ساخت و زنجیره مربوطه مختل شده و انواع بیماری تالاسمی را خواهیم داشت.

هموگلوبین نه تنها برای حمل و تحویل طبیعی اکسیژن لازم است، بلکه در شکل و اندازه و بدشکلی گلبول قرمز دخالت دارد. مقدار کل هموگلوبین خون بطور طبیعی در خانمها 2±12 و در آقایان 2±14 گرم در دسی‌لیتر می‌باشد.

انواع تالاسمی

تالاسمی به دو نوع آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی است که خود بتا تالاسمی هم شامل تالاسمی ماژور (تالاسمی شدید) و تالاسمی مینور یا تالاسمی خفیف می‌باشد. افراد مبتلا به تالاسمی مینور در واقع کم خونی مشکل‌سازی ندارندریا، ولی اگر دو فرد تالاسمی مینور با هم ازدواج کنند به احتمال 25% فرزندنشان دچار تالاسمی شدید ماژور خواهد بود و 25% فرزندشان سالم و 50% تالاسمی مینور خواهند داشت.



img/daneshnameh_up/8/84/talamenor_03.jpg


 

تالاسمی ماژور

تالاسمی ماژور یا آنمی کولی به علت حذف یا جهش در هر دو ژن سازنده زنجیره بتا ایجاد می‌شود و به این ترتیب یا هیچ زنجیره بتایی ساخته نمی‌شود و یا به مقدار کمی ساخته می‌شود. در نتیجه بدن کمبود این زنجیره‌ها را با ساخت زنجیره‌های آلفا جبران می‌کند که این زنجیره‌های آلفای اضافی برای گلبولهای قرمز سمی هستند و با رسوب بر روی سلولهای گلبول قرمز باعث می‌شوند که گلبولهای قرمز در مغز استخوان و در داخل خون تخریب شده و زنجیره‌های آلفا در مغز استخوان رسوب می‌کنند. از طرفی به علت خونسازی غیر موثر ، مراکز خونساز خارج مغز استخوان ، ار جمله کبد و طحال شروع به خونسازی می‌کنند و بزرگ می‌شوند.

بیماری معمولا بصورت کم خونی شدید در 6 ماهه اول زندگی کودک تظاهر می‌کند و درصورت عدم شروع تزریق خون ، بافت مغز استخوان و مکانهای خونساز خارج مغز استخوان فعال و بزرگ شده و باعث بزرگی مغز استخوانها بخصوص استخوانهای پهن (صورت و جمجمه) و بزرگی کبد و طحال می‌شوند.

علایم بیماری

  • کم خونی شدید طوریکه برای بقاء بیمار تزریق مکرر خون لازم است.
  • افزایش حجم شدید مغز استخوان بخصوص در استخوانهای صورت و جمجمه ، چهره خاص افراد تالاسمی را ایجاد می‌کند (چهره موش خرمایی).
  • اختلال رشد دربچه‌های بزرگتر
  • رنگ پریدگی ، زردی و گاهی پوست ممکن است به دلیل رنگ پریدگی و یرقان و رسوب ملانین به رنگ مس در آید.
  • بزرگی کبد و طحال ، در سنین بالاتر گاهی طحال به حدی بزرگ می‌شود که باعث تخریب بیشتر گلبولهای قرمز می‌شود.
  • علایم ناشی از رسوب آهن در بافتهای مختلف از جمله پانکراس و قلب و غدد جنسی و ایجاد دیابت و نارسایی قلبی و تاخیر در بلوغ.
  • استخوانها نازک شده و مستعد شکستگی می‌شوند.

تشخیص

در آزمایش خون تالاسمی ماژور گلبولهای قرمز خون کوچک و کم رنگ خواهد بود (کم خونی هیپوکروم میکروسیتر). افت شدید هموگلوبین به مقادیر کمتر از 5 گرم در دسی لیتر وجود دارد. بیلی روبین سرم به علت تخریب سلولها افزایش می‌یابد و سایر آزمایشات که لزومی برای گفتن همه آنها نیست. تشخیص قطعی با الکتروفورز هموگلوبین انجام می‌شود که در تالاسمی ماژور هموگلوبین A طبیعی ساخته نمی‌شود و 98% هموگلوبین‌ها را هموگلوبین F تشکیل می‌دهد و هموگلوبین A2 نیز تا 5% افزایش پیدا می‌کند.

عوارض

از عوارض تالاسمی یک سری از عوارض از جمله اختلال رشد و تغییر قیافه بیمار و بزرگی کبد و طحال که به علت خود بیماری است و یکسری عوارض دیگر ناشی از درمان تالاسمی است. اصلی‌ترین این عارضه هموسیدوز یا هموکروماتوز است.

هموسیدروز به رسوب آهن در بافتها گفته می‌شود که نتیجه غیر قابل اجتناب تزریق طولانی مدت خون است. در هم نیم لیتر خونی که به بیمار تزریق می‌شود، حدود 200mg آهن به بافتها منتقل می‌کند که این مقدار آهن نمی‌تواند از بدن دفع شود و در بافتها رسوب می‌کند و باعث نارسایی در بافتها می‌گردد. بخصوص رسوب آهن در
قلب و پانکراس و غدد ، مشکل اصلی این بیماران خواهد بود که باعث نارسایی پانکراس و دیابت ، نارسایی قلبی و نارسایی غدد جنسی و تیروئید و ... می‌شود.

درمان

تالاسمی شدید و درمان نشده همیشه باعث مرگ در دوران کودکی می‌گردد. در صورت تزریق مکرر خون و حفظ سطح مناسبی از خون می‌توان طول عمر ا افزایش داد و تا حد زیادی مانع از تغییرات استخوانی و اختلال رشد گردید. پس درمان تالاسمی عبارتند از:

  • تزریق دراز مدت خون: هدف از تزریق خون مکرر برای بیمار حفظ هموگلوبین بیمار در سطح بالای 10 است.
  • دفروکسامین: مشکل اصلی بیماران تالاسمی بعد از سالها ، هموسیدروز و اضافه بار آهن است، که می‌توان آن را به کمک تزریق مرتب دفروکسامین به صورت زیر جلدی یا وریدی تخفیف داد. این دارو با آهن ترکیب شده و از ادرار دفع می‌شود. البته مقدار زیاد این دارو ممکن است باعث واکنش پوستی در محل تزریق و یا عوارض عصبی به ویژه در دستگاه بینایی و شنوایی شود. بنابراین این دارو به تنهایی برای پیشگیری دراز مدت از مسمومیت با آهن کافی نیست.
  • برداشتن طحال: اگر بزرگی طحال ، نیاز به تزریق خون را بیشتر کند طحال برداشته می‌شود تا نیاز به خون کاهش یابد.
  • پیوند مغز استخوان: درمان قطعی بیماری با پیوند مغز استخوان است. البته این عمل با مرگ ومیر بالایی همراه است. و در برخی بیماران نیز سلولهای تالاسمی مجددا رشد می‌کنند.

روند بیماری

امروزه با توجه به درمانهای موجود بیماران تا 30 سالگی هم زنده می‌مانند. و اینها بچه‌هایی با رشد ناقص هستند و شایعترین علت مرگ آنها نارسایی قلبی به علت هموسیدروز و همچنین به علت تزریق خون و افزایش بار قلب می‌باشد.

تالاسمی مینور

تالاسمی مینور معمولا بدون علامت بوده و علایم بالینی واضح ندارند و بطور عمده در تست‌های چکاپ به صورت اتفاقی تشخیص داده می‌شوند. این افراد کم خونی مختصر (هموگلوبین بیش از 10) با سلولهای گلبول قرمز کوچک و کم رنگ (هیپوکروم میکروسیتر) دارند که معمولا مشکل‌ساز نمی‌باشد.

تالاسمی مینور در نتیجه اختلال یکی از دو ژن سازنده زنجیره گلوبین بتا به وجود می‌آید که این ژن ناقص یا از پدر و یا از مادر به فرد به ارث رسیده است، در نتیجه کاهش یا فقدان ساخت زنجیره بتا از یک ژن اتفاق می‌افتد و به دنبال آن هموگلوبین A2 تا حدود %8-4 افزایش می‌یابد و گاهی افزایش هموگلوبین F در حدود %1-5 دیده می‌شود.

تنها نکته‌ای که در تالاسمی خفیف یا مینور جالب توجه است، این است که این افراد موقع ازدواج نباید با یک فرد شبیه خود (تالاسمی مینور) ازدواج کنند.


 

آلفا تالاسمی

علت آلفا تالاسمی حذف یک یا چند ژن از 4 ژن سازنده زنجیره آلفاست، هر چه تعداد ژنهای حذف شده بیشتر باشد بیماری شدیدتر می‌شود و براساس تعداد ژنهای حذف شده به 4 گروه تقسیم می‌شوند.

  • هیدروپس فتالیس: که حذف هر 4 ژن آلفا را دارند و هموگلوبین ساخته شده فقط از زنجیره‌های گاما تشکیل شده است که هموگلوبین بارتز گفته می‌شود و وخیم‌ترین نوع آلفا تالاسمی است و با حیات خارج رحمی منافات دارد و جنین هنگام تولد مرده است و یا مدت کوتاهی پس از تولد می‌میرد. این جنین‌ها دچار ادم شدید هستند.
  • بیماری هموگلوبین H: که در اثر حذف 3 ژن آلفا گلوبین بوجود می‌آید. بیماران دچار کم خونی هیپوکروم میکروسیتیک بوده و بزرگی طحال در آنها دیده می‌شود. در بعضی مواقع ممکن است نیاز به تزریق خون داشته باشند و در صورت کم خونی شدید و نیاز به انتقال خون باید طحال برداشته شود.
  • صفت آلفا تالاسمی 1: که 2 ژن آلفا حذف شده و از هر لحاظ شبیه بتا تالاسمی مینور است.
  • صفت آلفا تالاسمی 2: که فقط یک ژن از 4 ژن حذف شده و یک حالت ناقل ژن ، خاموش و بدون علامت است.

 

+ نوشته شده در  جمعه دوازدهم خرداد 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

انعقاد داخل‌ عروق‌ منتشر


  اطلاعات‌ اوليه‌
  توضيح‌ كلي‌
  علايم‌ شايع‌
 علل‌
  عوامل‌ افزايش‌دهنده‌ خطر
  پيشگيري‌
  عواقب‌ مورد انتظار
 عوارض‌ احتمالي‌
  درمان‌
  اصول‌ كلي‌
 داروها
  فعاليت‌
 رژيم‌ غذايي‌
  در اين‌ شرايط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نماييد

    اطلاعات‌ اوليه‌
    توضيح‌ كلي‌
انعقاد داخل‌ عروق‌ منتشر عبارت‌ است‌ از يك‌ اختلال‌ جدي‌ در مكانسيم‌هاي‌ انعقاد خون‌، كه‌ منجر به‌ خونريزي‌ خارجي‌ يا داخلي‌ مي‌شود. اين‌ اختلال‌، عارضه‌اي‌ از بعضي‌ مشكلات‌ زمينه‌ساز ديگر به‌ شمار مي‌رود.
    علايم‌ شايع‌
خونريزي‌ در يك‌ يا چند نقطه‌ بدن‌. خونريزي‌ ممكن‌ است‌ شديد باشد. علايم‌ شايع‌ خونريزي‌ عبارتند از: ـ استفراغ‌ خوني‌ يا مدفوع‌ سياه‌ و قرمز ـ خونريزي‌ از مجراي‌ تناسلي‌ زنان‌ (جدا از خونريزي‌ عادت‌ ماهانه‌) ـ قرمز يا تيره‌ شدن‌ ادرار ـ بروز خون‌ مردگي‌ بدون‌ دليل‌
درد شديد شكم‌ يا كمر در نتيجه‌ خونريزي‌ داخلي‌ در اعضاي‌ بدن‌
تشنج‌ (به‌ندرت‌)
اغما (به‌ندرت‌)
   علل‌
خالي‌ شدن‌ خون‌ از مواد مؤثر در انعقاد و تثبيت‌ لخته‌، كه‌ موجب‌ بروز خونريزي‌هاي‌ گسترده‌ مي‌شود. بروز اين‌ حالت‌ علل‌ مختلفي‌ دارد:
اختلالات‌ حاملگي‌، مثل‌ جفت‌ سر راهي‌، كنده‌ شدن‌ زودرس‌ جفت‌، يا مسموميت‌ حاملگي‌ (اكلامپسي‌)
عفونت‌ گسترده‌ يا عمده‌
سرطان‌ گسترده‌
بعضي‌ از انواع‌ جراحي‌
تخريب‌ گسترده‌ بافتي‌، مثلاً در سوختگي‌هاي‌ وسيع‌
گزيده‌ شدن‌ توسط‌ مار سمي‌
تزريق‌ خون‌ جور نشده‌ با خون‌ گيرنده‌
    عوامل‌ افزايش‌دهنده‌ خطر
تغذيه‌ نامناسب‌
كاهش‌ مقاومت‌ بدن‌ در اثر بيماري‌
    پيشگيري‌
جهت‌ درمان‌ علت‌ زمينه‌ساز فوراً به‌ پزشك‌ مراجعه‌ كنيد.
    عواقب‌ مورد انتظار
اگر علت‌ زمينه‌ساز انعقاد داخل‌ عروقي‌ منتشر به‌ سرعت‌ درمان‌ شود، احتمال‌ مي‌رود كه‌ فرد بهبود يابد.
   عوارض‌ احتمالي‌
نارسايي‌ كليه‌
شوك‌
قانقاريا و از دست‌ دادن‌ اندام‌
خونريزي‌ در حفره‌ ريه‌
    درمان‌
    اصول‌ كلي‌
اغلب‌ بيماراني‌ كه‌ گرفتار اين‌ اختلال‌ شده‌اند به‌ طور نااميدانه‌اي‌ بدحال‌ هستند و نيازمند مراقبت‌ ويژه‌ در بيمارستان‌ هستند. كمكي‌ كه‌ اعضاي‌ خانواده‌ مي‌توانند، بكنند اين‌ است‌ كه‌ نگرشي‌ مثبت‌ و اميداوارانه‌ داشته‌ باشند.
به‌ هنگام‌ بهبودي‌، كروت‌ روي‌ زخم‌ها را بر نداريد. اين‌ كار ممكن‌ است‌ باعث‌ خونريزي‌ مجدد شود.
گاهي‌ براي‌ رفع‌ علت‌ زمينه‌ساز، جراحي‌ انجام‌ مي‌شود.
   داروها
تزريق‌ خون‌ يا فرآورده‌هاي‌ خوني‌
تزيق‌ هپارين‌ (يك‌ داروي‌ ضدانعقاد)
آنتي‌بيوتيك‌ براي‌ عفونت‌
    فعاليت‌
استراحت‌ در رختخواب‌
   رژيم‌ غذايي‌
رژيم‌ خاصي‌ توصيه‌ نمي‌شود. هر نوع‌ غذايي‌ كه‌ بيمار بتواند برحسب‌ وضعيتش‌ تحمل‌ كند.
    در اين‌ شرايط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نماييد
اگر شما يا يكي‌ از اعضاي‌ خانواده‌تان انعقاد داخل‌ عروق‌ منتشر را داريد. اين‌ يك‌ مورد اورژانس‌ است‌.
اگر علايم‌ پس‌ از درمان‌ بازگردند.
+ نوشته شده در  سه شنبه هشتم فروردین 1385ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

کم خونی داسی شکل

کم خونی داسی شکل

·                               کم خونی داسی شکل چیست ؟

         کم خونی داسی شکل یک اختلال خونی است که با هموگلوبین معویب( Hbss ) شناخته می شود. این بیماری میلیون ها نفر را در جهان و حدود 72 هزار نفر را در آمریکا مبتلا ساخته است. این بیماری در یک تولد از هر 500 تولد آفریقایی- آمریکایی دیده می شود.

         هموگلوبین طبیعی صاف و گرد است و به سلول اجازه عبور آسان از مویرگهای خونی را
می دهد. سلولهای هموگلوبین سلول داسی سفت و به شکل داس می باشند. این ملکولهای هموگلوبین تمایل دارند به شکل خوشه ای و در کنار یکدیگر قرار گیرند، بنابراین به راحتی از مویرگهای خونی عبور نمی کنند.

         این خوشه ها منجر به توقف جریان خون حمل کننده اکسیژن می گردند.

         برخلاف سلولها با هموگلوبین طبیعی که بیش از 120 روز زنده هستند، سلولهای داسی بعد از 20-10 روز از بین می روند. این روند طی یک دوره مزمن منجر به بروز کم خونی می گردد.

        

                 


 

 

شایعترین انواع ژن سلول داسی عبارتند از :

·                               صفت سلول داسی :

         این افراد حامل ژن معیوب – Hbs – هستند اما مقداری هموگلوبین طبیعی – Hba– نیز دارند افراد با صفت سلول داسی معمولاً بدون علامت هستند و می باشند. ممکن است کم خونی خفیف ایجاد گردد.

         تحت شرایط پر استرس، خستگی، کاهش اکسیژن و یا عفونت روند داسی شدن رخ می دهد و در نتیجه عوارض بیماری سلول داسی بروز می نماید.

·                               بیماری سلول داسی – هموگلوبین C:

         فرد دارای هر دو نوع همگلوبین Hbs  وHbc  می باشد. هموگلوبین C  باعث ایجاد سلولهای هدف می گردد. وجود هموگلوبین طبیعی در کنار این هموگلوبین باعث می شود، فرد علامتی از کم خونی نداشته باشد.

         اگر هموگلوبین S داسی با سلول هدف همراه شود منجر به یک کم خونی خفیف تا متوسط می گردد.

         این افراد اغلب از بیماری سلول داسی با درجه خفیف رنج می برند.بحران انسداد عروقی، صدمات ارگان ها به علت کم خونی و داسی شدن های مکرر و احتمال بالای عفونت همه صفات مشترکی برای Hbss و Hbsc می باشند.

·                               بیماری سلول داسی – هموگلوبین E :

         این نوع مشابه بیماری سلول داسی C است با این تفاوت که یک عنصر در ملکول هموگلوبین جایگزین شده است . این نوع معمولاً در افراد جنوب آسیا مشاهده می شود. برخی افراد با بیماری هموگلوبین E بدون علامت می باشند. هر چند تحت شرایط ویژه نظیر خستگی، کاهش اکسیژن و یا کمبود آهن یک کم خونی خفیف تا متوسط بروز می نماید.

·                   هموگلوبین S – تالاسمی بتا :


         این بیماری با ارث رسیدن همزمان ژن های تالاسمی و سلول داسی ایجاد می گردد.

 

         این اختلال باعث کم خونی متوسط و شرایطی مشابه ولی خفیف تر از بیماری سلول داسی می گردد.

         همه اشکال بیماری سلول داسی می توانند عوارض همراه با بیماری را بروز دهند. فرد مبتلا به Hbss  به شدت مبتلا خواهد بود.

·                   چه کسی به بیماری سلول داسی مبتلا می شود؟

         بیماری سلول داسی به صورت اولیه، افراد جنوب آفریقا و شبه جزیره کارائیب را مبتلا
می سازد ولی صفت سلول داسی در خاور میانه، هند، آمریکای لاتین، و نژاد مدیترانه ای یافت
می شود.

         براساس تخمین، بیش از 72 هزار نفر در ایالات متحده به این بیماری مبتلا هستند. میلیون ها نفر در سراسر جهان از عوارض بیماری سلول داسی رنج می برند. 2 میلیون نفر آفریقایی – آمریکایی یا 12/1  جمعیت آمریکا صفت سلول داسی را دارا می باشند.


 

·                   علل بیماری داسی شکل چیست؟

         بیماری داسی یک بیماری ارثی است که توسط یک جهش ژنتیکی ایجاد می شود. این ژنها بر روی ساختاری از سلولها به کروموزم وجود دارند. به طور طبیعی در هر سلول بدن ما 46 یا 23 جفت کرموزم وجود دارد.

         جفت کرموزوم 11 حاوی ژنهای مسئول تولید هموگلوبین نرمال می باشد.

         یک جهش یا اشتباه در این ژنها منجر به بیماری داسی شکل می شود. این جهش در نقاطی از جهان که بیماری مالاریا شایع است بیشتر دیده می شود هر چندافراد دارای صفت داسی به مالاریا مبتلا نمی شوند. صفت داسی حقیقتاً فرد را در برابر انگل مالاریا محافظت می نماید. مالاریا اغلب در آفریقا و نواحی مدیترانه ای اروپا دیده می شود.

         کودکی که جهش ژنتیکی را از هر دو والدین به ارث می برد، بیماری سلول داسی شکل مبتلا خواهد شد.

         کودکی که جهش را از یکی از والدین به ارث می برد به حامل صفت سلول داسی شکل خواهد بود و می تواند آن را به فرزندانش منتقل سازد.

·                   علائم بیماری سلول داسی شکل چیست؟

         علائم و عوارض زیر با بیماری سلول داسی شکل همراه می باشد. هر چند هر فرد علائم متفاوتی را تجربه می کند.

         آنمی – شایعترین علامت بیماری سلول داسی شکل است. در این بیماری سلول های قرمز خون بصورت سلول داسی شکل تولید می شوند، اما به علت بدشکل بودن توانایی حمل اکسیژن را از دست می دهند. در نتیجه بدن آب را از دست داده و دچار تب می شود. شکل داسی باعث سفتی
سلولها و دام افتادن آنها در عروق می گردد. در نتیجه سلولها در طحال تخریب می شوند و یا به علت عملکرد غیر طبیعی از بین می روند و کاهش در سلولهای قرمز خونی منجر به کم خونی می شود. کم خونی شدید فرد را خسته و رنگ پریده می نماید، همچنین توانایی حمل اکسیژن به بافت ها را با مشکل رو به رو خواهد کرد.

بحران درد یا بحران داسی: هنگامی که عروق خونی توسط سلولهای داسی شکل مسدود
می شوند و جریان خون قطع می شود و بحران درد رخ می دهد که بحران انسداد عروقی نیز نامیده می شود.

         درد در تمام نقاط بدن ایجاد می گردد اما اغلب در قفسه سینه، بازوها و پاها احساس
می گردد. تورم دردناک انگشتان دست و پا، داکتیلیت نامیده می شود و می تواند در خردسالان و اطفال زیر 3 سال مشاهده شود. پریاپیسم ( نعوذ دردناک ) یک روند درناک در ناحیه آلت تناسلی مردان می باشد.

         هرگونه اختلال در جریان خون منجر به درد، تورم و مرگ بافتی در اثر عدم دریافت خون و اکسیژن کافی می گردد.

سندرم قفسه سینه حاد : یکی از عوارض خطرناک بیماری سلول داسی شکل، روند داسی شدن در قفسه سینه می باشد. معمولاً به طور ناگهانی و در شرایط پراسترس، عفونت ، تب و کم آبی بدن رخ می دهد.سلولهای داسی شکل به یکدیگر متصل گشته و عروق ریز ریوی را مسدود می سازند. علائم شبیه به پنومونی و شامل تب، درد و تک سرفه شدید می باشد. اپیزودهای متعدد سندرم سینه منجر به صدمه دائمی ریه می گردند.

تجمع سلولهای خونی در طحال : این فرآیند منجر به کاهش ناگهانی هموگلوبین گشته ودر صورت عدم درمان فوری تهدید کننده حیات می باشد. بدلیل افزایش حجم خون طحال، این عضو بزرگ و دردناک می گردد. بعد از اپیزودهای مکرر، صدمات جدی بر طحال وارد خواهد شد. بسیاری از کودکان مبتلا به بیماری در سن 8 سالگی دیگر طحال کارایی ندارند چون از طریق جراحی طحال خارج شده و یا دراثر اپیزودهای مکرر عملکرد خود را از دست داده است. احتمال عفونت بزرگترین نگرانی برای اطفال مذکور می باشد. عفونت شایعترین علت مرگ در کودکان زیر 5 سال، در  این گروه می باشد.

سکته  : دیگر عارضه شدید و ناگهانی در بیماران سلول داسی شکل است. سلولهای بد شکل از طریق انسداد عروق خونی بزرگ تغذیه کننده مغز منجر به سکته می گردند. هرگونه اختلال در جریان خون و اکسیژن به مغز منجر به اختلالات عصبی غیرقابل بازگشت می گردد.

         در 60% بیمارانی که یک بار سکته کرده اند احتمال سکته دوم و سوم نیز وجود دارد.

یرقان، یا زردی پوست ، چشم ها و دهان: یکی از شایعترین علائم و نشانه های بیماری سلول داسی شکل می باشد، سلولهای داسی شکل به اندازه سلولهای قرمز خونی عمر نمی کند و قبل از این که کبد آن ها را از خون تصفیه نماید سریعاً از بین می روند. بیلی روبین (عامل زرد رنگی) ایجاد شده از این سلولها منجر به یرقان و زردی می گردد.

         همه ارگان های مهم تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند. کبد، قلب، کلیه ها، کیسه صفرا ، چشم ها، استخوان ها و مفاصل به علت عملکرد غیر طبیعی سلولهای داسی شکل و عدم وجود جریان خون د رعروق صدمه می بیند. مشکلات عبارتند از:

-                     افزایش عفونتها

-                     زخم های پا

-                     صدمات استخوانی

-                     سنگ  های صفراوی

-                     صدمات کلیه و کاهش ادرار

-                     صدمات چشمی

         علائم بیماری سلول داسی شکل ممکن است مشابه دیگر اختلالات خونی و مشکلات طبی باشد. همیشه جهت یک تشخیص سریع و دقیق با پزشک خود مشاوره نماید.

·                   بیماری سلول داسی شکل چگونه تشخیص داده می شود؟

         علاوه بر شرح حال طبی کامل و معاینه فیزیکی روش های تشخیصی بیماری سلول داسی شکل عبارتند از : آزمایش های خونی و دیگر روش های ارزیابی.

         هم اکنون غربالگری آزمایش خون نوزادان به منظور شروع درمان هرچه سریعتر صورت
می گیرد.

         تشخیص اولیه جهت درمان پیشگیری کننده عوارض غیرقابل جبران این بیماری بسیار حیاتی است.

         الکتروفورز هموگلوبین یک آزمایش خونی است که در تشخیص حاملین صفت داسی شکل و یا هر بیماری همراه با سلول داسی شکل کمک کننده است.

 

منبع : http://www.bpums.com/bimariha/khoni/kam-das.htm

+ نوشته شده در  شنبه بیستم اسفند 1384ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

کم خونی فقر آهن

 

رژيم غذايي درکم خونی و فقرآهن

پایگاه اطلاع رسانی پزشکان ایران

 

كم‌خوني وضعيتي است كه در آن تعداد يا اندازه گلبول‌هاي قرمز و يا مقدار هموگلوبين موجود در خون كاهش يافته و تبادل اكسيژن و دي‌اكسيدكربن بين خون و سلول‌هادچار اختلال مي‌شود. از علل ايجادكننده كم‌خوني مي‌توان كمبودهاي تغذيه‌اي، خونريزي، ناهنجاري‌هاي ژنتيكي، بيماري‌هاي مزمن و يا مسموميت‌هاي دارويي را نام برد. منظور از كم‌خوني‌هاي تغذيه اي كم‌خوني‌هايي است كه در اثر دريافت ناكافي مواد مغذي ايجاد مي‌شوند.

از مهم‌ترين مواد مغذي جهت خون‌سازي كه كمبود آن‌ها موجب بروز كم‌خوني مي‌شود مي‌توان به آهن،‌ ويتامين ب 12 و اسيدفوليك اشاره كرد. از بين آن‌ها كم‌خوني ناشي از فقر آهن يكي از شايع‌ترين كم‌خوني‌هاي تغذيه‌اي است.

كم‌خوني ناشي از فقر آهن

فقر آهن يكي از شايع‌ترين اختلالات تغذيه‌اي در كشورهاي در حال توسعه و مهم‌ترين علت كم‌خوني تغذيهاي در كودكان و زنان در سنين باروري است كه با ايجاد گلبول‌هاي قرمز كوچك و كاهش ميزان هموگلوبين مشخص مي‌شود كه اين بيماري سبب اتلاف منابع و مراقبت‌هاي بهداشتي، كاهش  بهره‌وري در اثر افزايش ميزان مرگ و مير ابتلا به بيماري در مادران و كودكان و بالاخره كاهش ظرفيت جسمي‌ و رواني در بخش بزرگي از جامعه مي‌شود.

ميزان نياز به آهن

ميزان نياز به آهن براساس سن، جنس و وضعيت فيزيولوژيكي افراد متفاوت است. مثلا زنان باردار به علت افزايش حجم خون، رشد جنين و جفت و ساير بافت‌ها به آهن بيشتري نياز دارند. به همين دليل بيش از سايرين در معرض خطر كم‌خوني قرار دارند. در شيرخواران در صورت سلامت مادران، ميزان آهن موجود در شير مادر براي 6ـ4 ماه اول زندگي كافي است. ولي در مورد نوزاداني كه با وزن كم متولد مي‌شوند، ذخاير آهن كم بوده و بايد از 3 ماهگي آهن اضافي به صورت قطره خوراكي خورانده شود. همچنين بستن پيش از موقع بند ناف نيز به اين دليل كه نوزاد را از يك سوم كل خونش محروم مي‌كند، خطر فقر آهن را افزايش مي‌دهد.  

دلايل فقر آهن

دلايل گوناگوني براي كمبود آهن وجود دارد كه از آن جمله مي‌توان به علل زير اشاره كرد

1 ـ دريافت ناكافي آهن به دليل رژيم غذايي مورد استفاده كه در آن آهن كمي ‌وجود دارد، مانند بعضي از رژيم‌هاي گياه خواري.

2 ـ جذب ناكافي آهن در اثر اسهال، كاهش ترشح اسيد معده، مشكلات گوارشي يا تداخلات دارويي و داروهايي مثل كلستيرامين، سايمتيدين، پانكراتين، رانيتيدين و تتراسايكلين).

3 ـ افزايش نياز به آهن براي افزايش حجم خون در دوران نوزادي، نوجواني، بارداري و شيردهي.

4 ـ خون‌ريزي زياد در دوران عادت ماهانه و يا در اثر جراحات يا ناشي از هموروييد (بواسير) يا بيماري‌هاي بدخيم و انگل‌ها. كمبود آهن در مردان بزرگسال معمولا در اثر از دست دادن خون است.

علايم كم‌خوني ناشي از فقر آهن

بعضي از علايم كم‌خوني فقر آهن عبارتند از:

رنگ پريدگي پوست، زبان و مخاط داخل لب و پلك چشم‌ها، خستگي زودرس، سرگيجه و سردرد، خواب رفتن و سوزن سوزن شدن دست و پاها، حالت تهوع و در كم‌خوني شديد گود شدن روي ناخن(ناخن قاشقي).

درمان كم‌خوني ناشي از فقر آهن

براي درمان كم‌خوني از چند روش استفاده مي‌شود كه بهترين و كم‌خطرترين آن‌ها استفاده از مكمل‌هاي خوراكي است. درمان با نمك‌هاي ساده آهن مثل سولفات فروي خوراكي كاملا موثر بوده و به شكل قرص، كپسول يا مايع است و بايد مصرف آن‌ها تا چندين ماه ادامه يابد.

چنانكه اين قرص‌ها با معده خالي مصرف شوند جذب آن‌ها بهتر و بيشتر صورت مي‌گيرد، ولي در اين حالت سبب تحريك معده و بروز مشكلات گوارشي مي‌شوند. عوارض گوارشي ناشي از مصرف آهن نظير تهوع، دل پيچه، سوزش قلب، اسهال يا يبوست را مي‌توان به حداقل رساند، به شرطي كه آهن را با ميزان بسيار كم مصرف كرده و به تدريج به ميزان آن افزوده تا به حد مورد نياز بدن برسد. بهتر است قرص آهن در آخر شب قبل از خواب استفاده شود تا عوارض ناشي از آن كاهش يابند.

ويتامينC  جذب آهن را افزايش مي‌دهد. به همين دليل معمولا مصرف ويتامين C به همراه آهن پيشنهاد مي‌شود. علاوه بر درمان دارويي بايد به ميزان آهن قابل جذب در غذا نيز توجه كرد. جذب آهن غذا اغلب تحت تاثير شكل آهن موجود در آن مي‌باشد. آهن موجود در پروتئين‌هاي حيواني مانند گوشت گاو، ماهي، پرندگان (آهن هم) بيشتر جذب مي‌شود، در حالي كه جذب آهن پروتئين‌هاي گياهي مانند سبزي‌ها و ميوه‌ها (آهن غيرهم) كمتر مي‌باشد. بايد توجه داشت كه ويتامينC    جذب آهن سبزي‌ها و ميوه‌ها (آهن غيرهم) را بيشتر مي‌كند. مصرف چاي همراه يا بلافاصله بعد از غذا مي‌تواند جذب آهن را تاحدصفر تا پنج درصد كاهش دهد.

قهوه، تخم‌مرغ، شير و لبنيات، نان گندم، حبوبات (حاوي اسيد فيتيك) و فيبرهاي غذايي جذب آهن را  به علت تشكيل كمپلكس‌هاي نامحلول كاهش مي‌دهند. بنابراين فرآورده‌هاي حاوي آهن، طي يك ساعت قبل يا دو ساعت بعد از مصرف هر يك از اين مواد نبايد مصرف شود.

منابع غذايي آهن دار

منابع غذايي آهن‌دار عبارتند از جگر، قلوه، گوشت قرمز، ماهي، زرده تخم‌مرغ، سبزي‌هاي داراي برگ سبز تيره مانند جعفري، اسفناج و حبوبات، مثل عدس و لوبيا همچنين ميوه‌هاي خشك (برگه‌ها) بخصوص برگه زردآلو و دانه‌هاي روغني.

عوامل افزايش دهنده جذب آهن و منابع غذايي آن‌ها:

 ـ اسيد سيتريك و اسيد اسكوربيك يا ويتامين ث كه در آلو، خربزه، ريواس، انبه، گلابي، طالبي، گل كلم، سبزي‌ها، آب پرتقال، ليمو شيرين، ليمو ترش، سيب و آناناس وجود دارند مي‌توانند عوامل افزايش دهنده جذب آهن در بدن باشند.

2 ـ اسيد ماليك و اسيد تارتاريك كه در هويج، سيب زميني، چغندر، كدوتنبل، گوجه فرنگي، كلم پيچ و شلغم موجود است نيز سبب افزايش جذب آهن مي‌شوند.

3 ـ محصولات تخميري مثل سس سويا نيز در اين دسته از عوامل گنجانده مي‌شود.

توصيه‌هاي كلي زير را به كار ببنديد:

1 ـ استفاده از غذاهايي كه غني از آهن مي‌باشند.

2 ـ استفاده از منابع غذايي حاوي ويتامين ث هر وعده غذايي جهت جذب بهتر آهن (مثل پرتقال، گريب‌فروت، گوجه فرنگي، كلم، توت فرنگي، فلفل سبز، ليمو ترش)

3 ـ گنجاندن گوشت قرمز، ماهي يا مرغ در برنامه غذايي.

4 ـ پرهيز از مصرف چاي يا قهوه همراه يا بلافاصله بعد از غذا.

5 ـ برطرف كردن مشكلات گوارشي و يبوست.

6 ـ تصحيح عادات غذايي غلط (مثل مصرف مواد غير خوراكي مانند خاك، يخ) كه خود از علايم كم خوني فقر آهن مي باشند.

7 ـ مشاوره با پزشك و متخصص تغذيه جهت پيشگيري به موقع و يا بهبود كم‌خوني.

8 ـ استفاده از نانهايي كه از خمير ورآمده تهيه شده‌اند.

9 ـ استفاده از خشكبار مثل توت خشك، برگه آلو، انجير خشك و كشمش كه منابع خوبي از آهن هستند.

10 ـ استفاده از غلات و حبوبات جوانه زده.

11 ـ شست و شو و ضد عفوني كردن سبزي‌هايي كه استفاده مي‌كنيد.

12 ـ شستن كامل دستها با آب و صابون قبل از تهيه و مصرف غذا و پس از هر بار اجابت مزاج

13 ـ مصرف روزانه يك قرص آهن از پايان ماه چهارم بارداري تا سه ماه پس از زايمان در زنان باردار.

14 ـ مصرف قطره آهن همزمان با شروع تغذيه تكميلي تا پايان 2 سالگي در كودكان.

 

منبع : http://irteb.com/diet/anemia.htm

+ نوشته شده در  شنبه بیستم اسفند 1384ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

G6PD

کمبود یا نقص آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز ‏‎C6PD‎‏ شایع ترین بیماری ارثی مربوط به آنزیم است که موجب همولیز و یرقان نوزادی می شود. طی مطالعات قبلی بر روی نوزادان مبتلا به این نقص آنزیمی مشخص گردیده است که واریته مدیترانه ای این عارضه در میان نوزادانی که از یرقان رنج می برند، از فراوانی بیشتری برخوردار است. نقص آنزیمی ‏‎‏‎C6PD‎‏ منجر به افزایش حساسیت گلبولهای قرمز به ‏‎H202‎‏ ، که به عنوان عامل اکسید کننده شناخته می شود، می گردد. ‏‎H202‎‏ به آسانی می تواند از دو لایه لیپیدی عبور کرده و به جایگاه های درون یاخته ای حیاتی مانند هسته وارد شده و به ‏‎DNA‎‏ آسیب برساند. گلوتانیون در حالت احیا شده خود، می تواند از آسیب اکسیداتیو به هموگلوبین جلوگیری کند. این عامل طی فعالیت ضداکسیداتیو خود، به حالت اکسیده شده تبدیل می شود. یکی از مهمترین اعمال آنزیم ‏‎G6PD‎‏ تامین گلوتانیون احیا ‏‎GSH‎‏ برای سم زدائی ‏‎H202‎‏ است. با توجه به نقش مهم ‏‎GSH‎‏ در این رابطه ، فرضیه اولیه ای مبنی بر اینکه نارسائی تامین ‏‎GSH‎‏ در افراد مبتلا به نقص ‏‎G6PD‎‏ می تواند زمینه مناسبی را برای آسیب به ‏‎DNA‎‏ لکوسیت های این افراد فراهم آورد، شکل گرفت. برای این منظور آزمایشی انجام گرفت که نتایج زیر را در برداشت : کمبود ‏‎G6PD‎‏ که از شدیدترین انواع نقص آنزیمی مربوطه تلقی می گردد، آثار آسیب ‏‎DNA‎‏ دیده می شود و به این ترتیب نقش مهم ‏‎G6PD‎‏ را در حفاظت از آسیب اکسیداتیو ‏‎DNA‎‏ مورد تاکید قرار می دهد..
+ نوشته شده در  پنجشنبه هجدهم اسفند 1384ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

خونشناسی

در شکل زیر یک نوتروفیل -لنفوسیت- ائوزینوفیل- پلاکت را مشاهده

می فرمایید

در شکل زیر مورفولوژی غیر طبیعی گلبولهای قرمز خون مثل اکینوسیت و آکانتوسیت را مشاهده می فرمایید

 

 

در شکل زیر یک لنفوسیت آتیپیک و یک لنفوسیت طبیعی را در عفونت با بیماری مونونوکلئوز عفونی مشاهده می فرمایید


 

Acute Lymphocytic Leukemia L 1

Acute lymphoblastic leukemia L2

+ نوشته شده در  یکشنبه چهاردهم اسفند 1384ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

گویچه های قرمز خون

مقدمه

خون مایعی لزج است که بخشی از آن را مایعی به نام پلاسما و بخش دیگر را عناصر جامد معلق در پلاسما تشکیل می‌دهد. بخش جامد خون شامل اریتروسیتها (گلبولهای قرمز خون) ، لوکوسیتها یا گلبولهای سفید و پلاکتها است. گلبولهای قرمز یا اریتروسیتها سلولهایی هستند که در انسانها و جانوران خونگرم دارای پروتوپلاسم هموژن اما بدون هسته هستند. غشای آنها از مجموعه‌ای از لیپو پروتئینها تشکیل یافته که به مواد کلوئیدی و یون پتاسیم یا یون سدیم غیر قابل نفوذ است اما به یون کلر و بی‌کربنات و +H و OH- نفوذ پذیر است. ترکیب مواد معدنی اریتروسیتها و پلاسما مشابه هم نیستند.


img/daneshnameh_up/7/70/_ggttqq_hematocrit2.jpg



مقدار پتاسیم گلبولهای قرمز انسان بیشتر از سدیم می‌باشد در حالی که نسبت این نمکها در پلاسما برعکس است. هموگلوبین 90 درصد ماده خشک گلبولهای قرمز را تشکیل می‌دهد. در حالی که پروتئینها ، لیپیدها و گلوکز و نمکهای معدنی دو درصد بقیه را بوجود می‌آورند. تعیین تعداد اریتروسیتها در خون اهمیت زیادی در فیزیولوژی و کلینیک دارد. در حدود 5.5 میلیون گلبول قرمز در میلیمتر مکعب خون یک مرد سالم و 4.5 میلیون گلبول در میلیمتر مکعب خون در یک زن سالم وجود دارد.




مشخصات گلبولهای قرمز

قطر گلبولهای قرمز بین 7.5 - 7.2 میکرون و حجم متوسط هر یک از آنها 90 - 88 میکرون مکعب است. ضخامت آنها در ضخیم‌ترین قسمت 2 میکرون و در وسط یک میکرون است. از روی اندازه هر اریتروسیت و تعداد کل آنها با مساحت کلی گلبولهای قرمز را در بدن می‌توان محاسبه نمود. چون جذب و آزاد شدن اکسیژن یعنی تبادلات آن در این سطح صورت می‌گیرد از این نظر این رقم واجد اهمیت است. زیرا تبادل اکسیژن عمل اصلی فیزیولوژیک گلبولهای قرمز است.

مجموع کل مساحت گلبولهای قرمز در خون انسان بطور متوسط 3500 - 3000 متر مربع است که این مقدار 1500 برابر سطح بدن می‌باشد. شکل خاص گلبول قرمز به وسیع بودن این سطح کمک می‌کند. گلبولهای قرمز انسان پهن و در مرکز مقعرالطرفین هستند با این شکل هیچ نقطه‌ای از سلول بیشتر از 85 درصد میکرون از سطح آن فاصله ندارد در صورتی که یک شکل کروی 2.5 میکرون از سطح فاصله دارد و کل سطح 20 درصد کمتر می‌شود. این نسبت واقعی بین سطح و حجم اجزای گلبولهای قرمز عمل انتقال اکسیژن را از اندامهای تنفسی به سلولها آسانتر می‌سازد.




img/daneshnameh_up/3/3f/_ggttqq_hemoglobin.gif
هموگلوبین




هموگلوبین

هموگلوبین نقش مهمی در حمل و نقل گازهای خون بویژه اکسیژن در موجود زنده را به عهده دارد این ماده یک مولکول پیچیده شیمیایی (با وزن مولکولی 68000 دالتون) است که از یک بخش پروتئینی به نام گلوبین و چهار مولکول غیر پروتئینی به نام هم درست شده است. مولکول هم از یک اتم آهن که می‌تواند با اکسیژن ترکیب شده و یا آن را از دست بدهد تشکیل یافته است. ظرفیت آهن (Fe+2) بعد از ترکیب با اکسیژن تغییر نمی‌کند و همچنان دو ظرفیتی باقی می‌ماند. اگر هموگلوبین با محلول اسید کلریدریک مخلوط شود هم از گلوبین جدا می‌شود و به همین (C34H32N4O4FeCl) کریستالهایی با شکل مشخص دارد تبدیل می‌شود و در پزشکی قانونی ازهمین آزمایش برای اثبات وجود خون استفاده می‌شود.

مولکول هم از چهار حلقه پیرولی (دو باز و دو اسید) تشکیل شده است اتم آهن (Fe+2) به بخش پروتئین یا گلوبین می‌چسبد. هنگامی که هم آهن خود را از دست می‌دهد و فقط ساختمان پیرولی باقی می‌ماند هماتو پورفیرین یا پروتو پورفیرین نامیده می‌شود. این ماده در یک نوع خاص از مسمومیت یا اختلال متابولیکی به مقدار زیاد در بدن موجود زنده تشکیل می‌شود هماتو پورفیرین از ادرار دفع می‌گردد. هم بخش فعال یا گروه پروستیک هموگلوبین است در حالی که گلوبین یک پروتئین ناقل هم است.



img/daneshnameh_up/2/26/_ggttqq_bloodcell.2.gif

تولید گلبولهای قرمز

عمر متوسط گلبولهای قرمز خون 120 روز است برای این که میزان گلبولهای قرمز در خون ثابت بماند باید در هر ثانیه حدود یک میلیون گلبول قرمز در مغز استخوان ساخته شود. گلبولهای قرمز در دوره جنینی در کبد و طحال و گره‌های لنفاوی ساخته می‌شوند. اما در ماههای آخر دوره جنینی و پس از تولد تنها در مغز استخوان بوجود می‌آیند. در سالهای اول پس از تولد همه استخوانها گلبول قرمز می‌سازند ولی از حدود پنج سالگی به بعد تولید گلبول قرمز در استخوانهای دراز کاهش می‌یابد و سپس متوقف می‌شود و از آن به بعد بیشتر گلبولهای قرمز در مغز استخوانهای ستون مهره‌ها ، سر ، سینه و لگن تولید می‌شوند.

در مغز استخوان بافت زاینده‌ای وجود دارد که با چند تقسیم سلولی گلبولهای قرمز را می‌سازد سلولهای زاینده در ضمن این تغییرات هسته خود را از دست می‌دهند و مقدار زیادی هموگلوبین در سیتوپلاسم خود می‌سازند. فعالیت ماهیچه‌ای ، صعود به ارتفاعات و گرم شدن هوا ، تولید گلبولهای قرمز را افزایش می‌دهند. سلولهای مولد گلبولهای قرمز در مغز استخوان نسبت به عواملی مانند اشعه‌های زیان آور مانند اشعه ایکس بسیار حساسند. و نخستین بخش بدن در مقابل اشعه ایکس که از کار می‌افتد همین بافت مغز استخوان است. کمبود ویتامین B12 ، آهن ، نیز باعث کاهش تولید گلبولهای قرمز می‌شود.

سرعت رسوب گلبولهای قرمز

اگر به خون ماده ضد انعقاد اضافه شود و در ظرفی بی‌حرکت باقی بماند گلبولهای قرمز آن پس از مدتی رسوب خواهند کرد. سرعت رسوب با روشهای خاصی اندازه‌گیری می‌شود که بر حسب میلیمتر در ساعت اندازه‌گیری می‌شود و این سرعت در مردان ، زنان ، اطفال و زنان حامله متفاوت است. بدین ترتیب اندازه‌گیری آن ارزش تشخیصی دارد سرعت رسوب گلبولهای قرمز ، چسبیدن آنها به یکدیگر به شکل منظم است. در اندازه‌گیری آن عواملی چون تغییر محتوی پروتئینهای خون ، تغییر گلوبولین و غیره بر سرعت رسوب آنها اثر می‌گذارد.



img/daneshnameh_up/2/26/_ggttqq_ABC.jpg

گروههای خونی

بر روی غشای گلبولهای قرمز خون 400 نوع آنتی ژن وجود دارد که برخی از آنها از نظر انتقال خون و کلینیک حائز اهمیت می‌باشند. مثل سیستم ABO. به غیر از سیستم ABO ، سیستم RH نیز در انتقال خون واجد اهمیت است. 40 نوع آنتی کور در این سیستم وجود دارد که آنتی ژن D بیشترین آنتی ژنی را داشته و در انتقال خون اهمیت دارد.

همولیز

همولیز یعنی تخریب یا شکسته شدن غشای گلبولهای قرمز و آزاد شدن هموگلوبین به پلاسمای خون که سبب قرمز و شفاف شدن پلاسما می‌شود غشای تخلیه شده از هموگلوبین را شبح خونی یا اجسام فانتومی می‌نامند. همولیز ممکن است تحت تاثیر عوامل مختلفی انجام شود مثل فشار اسمزی ، مواد شیمیایی مثل الکل ، سم مارها و همولیزین و تزریق نامتجانس.

مباحث مرتبط با عنوان

+ نوشته شده در  سه شنبه دوم اسفند 1384ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

کم خونیها

کم خونی یا آنمی (Anemia) به معنی کمبود تعداد گویچه‌های قرمز خون است. کم خونی دارای انواع مختلف است که می‌تواند به علت عدم سنتز هموگلوبین ، کمبود آهن در ساختار هموگلوبین ، دفع بسیار سریع یا تولید بسیار آهسته گلبولهای قرمز باشد.

اطلاعات اولیه

تقریبا تمامی اکسیژنی که در خون حمل می‌گردد، به هموگلوبین موجود در گلبولهای قرمز خون متصل می‌باشد. گلبولهای قرمز طبیعی انسان ، دیسکهای مقعرالطرفین کوچک با قطر 9 - 6 میکرومتر می‌باشند. این سلولها از سلولهای بنیادی پیش ساز به نام هموسیتوبلاستها در مغز استخوان ساخته می‌شوند. در طی فرایند بالغ شدن گلبولها ، سلولهای بنیادی تولید سلولهای دختری می‌نمایند که مقادیر زیادی هموگلوبین ساخته و سپس اندامکهای داخل سلولی مانند هسته ، میتوکندری و ... را از دست می‌دهند. فعالیت اصلی گلبول قرمز ، حمل هموگلوبین است که با غلظت بالا به صورت محلول در سیتوزول وجود دارد.

اهمیت زیاد توالی
اسید آمینه‌ای در تعیین ساختمانهای دوم ، سوم و چهارم پروتئینهای کروی و بنابراین اعمال بیولوژیک آنها به خوبی در بسیاری از بیماریهای خونی مانند کم خونی داسی شکل در انسان قابل شرح می‌باشد. از لحاظ ژنتیکی ، بیش از 300 نوع هموگلوبین شناخته شده در جمعیتهای انسانی وجود دارد. بیشتر این انواع ناشی از تفاوتهایی در یک ریشه اسید آمینه می‌باشند. در اغلب موارد این اثرات بر روی ساختمان و عملکرد جزئی بوده، ولی گاهی می‌تواند وخیم بوده و به بیماریهای خونی و کم خونی منجر شود.

img/daneshnameh_up/e/e9/31.gif

تاریخچه

اولین قدم در درک ژنتیک امراض هموگلوبین در سال 1949 بوسیله "نیل" (Neel) برداشته شد. او نشان داد مبتلایان به اختلالات خونی که به مرض سلولهای داسی شکل معروف است نسبت به یک ژن که همین اختلال با شدت کمتر را در هر دو والد هتروزیگوس بوجود می‌آورد، به صورت هموزیگوس هستند. چند سال بعد (Pauling) و همکارانش مرض سلولهای داسی شکل را به عنوان نخستین بیماری مولکولی که در آن هموگلوبین غیر طبیعی باعث نقص می‌شد، تشخیص دادند. سپس اینگرام (Ingram) متوجه شد نقص هموگلوبین در مرض سلول داسی شکل در اثر جایگزینی فقط یکی از 287 اسید آمینه مولکول هموگلوبین است.

ساختمان و عمل هموگلوبین

هموگلوبین ناقل تنفسی در گلبولهای قرمز مهره‌داران و در برخی از بی‌مهره‌گان و در گره‌های ریشه خانواده نخود یافت می‌شود. مولکول دارای 4 قسمت است. هر واحد دارای 2 قسمت است: یک زنجیره پلی‌پپتید به نام گلوبین و یک گروه پروستتیک (غیر پروتئینی) به نام "هم" (Heme) که یک رنگدانه حاوی آهن است که با اکسیژن ترکیب شده و به مولکول قدرت انتقال اکسیژن می‌دهد. در تمام هموگلوبین‌ها قسمت "هم" یکسان است و تغییرات ژنتیکی فقط محدود به قسمت گلوبین می‌گردد.

در
هموگلوبین افراد بالغ قسمت پروتئینی مولکول از دو نوع زنجیره پلی‌پپتیدی ساخته شده: زنجیره آلفا دارای 141 اسید آمینه که ژن آن روی کروموزوم 16 قرار دارد و زنجیره بتا دارای 146 اسیدآمینه که ژن آن روی کروموزوم 11 قرار دارد. از نظر انتخاب طبیعی ، تعداد جایگزینیهای اسیدهای آمینه در ساختار هموگلوبین محدود است. فقط آن گروه از جایگزینی‌هایی که به عمل مولکول آسیبی نمی‌‌رسانند می‌توانند باقی بمانند. موضع اتصال آهن در انواع زنجیره‌های گلوبین انسان و دیگر گونه‌های مهره داران ثابت است. بیشتر هموگلوبین‌های غیر طبیعی در اثر جهشهای نقطه‌ای در ژنهای ساختمانی که ترتیب آمینو اسید را در یکی از زنجیره‌ها کد می‌کند اتفاق می‌افتد و بعضی دیگر در اثر مکانیزمهای مولکولی دیگر بوجود می‌آیند.

آنمی ناشی از دفع خون

بعد از خونریزی سریع ، بدن پلاسما را در ظرف 3 - 1 روز جایگزین می‌کند اما این امر یک غلظت پایین گویچه‌های سرخ خون را به جای می‌گذارد. اگر خونریزی دومی بوجود نیاید، غلظت گویچه‌های سرخ خون معمولا در ظرف 6 - 3 هفته به حد طبیعی باز می‌گردد. در خونریزی مزمن ، شخص بکرات نمی‌تواند مقدار کافی آهن از روده جذب کند تا هموگلوبین را به همان سرعتی که از دست می‌دهد، تشکیل دهد. در این حال گویچه‌های سرخ با هموگلوبین بسیار کم در داخلشان تولید می‌شوند و منجر به بروز آنمی هیپوکرومیک میکروسیتی می‌شوند.

آنمی آپلاستیک

آپلازی مغز استخوان به آن معنی است که مغز استخوان فاقد عمل طبیعی خود است. به عنوان مثال ، شخصی که در معرض تشعشع گاما از یک انفجار هسته‌ای قرار می‌گیرد ممکن است دچار تخریب کامل مغز استخوان و متعاقب آن در ظرف چند هفته مبتلا به آنمی کشنده شود. به همین ترتیب درمان بیش از حد با اشعه ایکس ، بعضی مواد شیمیایی صنعتی و حتی داروهایی که شخص ممکن است نسبت به آنها حساس باشد می‌توانند همین اثر را ایجاد کنند.

آنمی مگالوبلاستی

فقدان ویتامین B12، اسید فولیک و فاکتور داخلی مخاط معده می‌توانند منجر به تولید مثل بسیار آهسته اریتروبلاستها شوند. در نتیجه ، این سلولها بسیار بزرگ شده و شکلهای غیر عادی پیدا می‌کنند و مگالوبلاست نامیده می‌شوند. آتروفی مخاط معده یا در فقدان معده در نتیجه برداشتن کامل آن با عمل جراحی ایجاد می‌شود می‌تواند منجر به آنمی مگابلاستی شود. همچنین بیماران مبتلا به "اسپیروی معده" (Sprue) که در آن اسید فولیک ، ویتامین B12 و سایر ترکیبات ویتامین B به خوبی جذب نمی‌شوند غالبا دچار آنمی مگالوبلاستی می‌گردند. این گویچه‌ها دارای غشای شکننده هستند و به آسانی پاره شده و شخص را دچار کمبود تعداد کافی گویچه سرخ می‌سازند.

آنمی همولیتیک

بسیاری از ناهنجاریهای مختلف گویچه‌های سرخ که بیشترشان ارثی هستند، گویچه‌های سرخ را شکننده می‌سازند، بطوریکه هنگام عبور از مویرگها و به خصوص هنگام عبور از طحال به آسانی پاره می‌شوند و منجر به آنمی شدید می‌شوند. برخی از انواع این کم خونی به قرار زیر است.

اسفروسیتوز ارثی

در این بیماری گویچه‌های سرخ کوچک بوده و به جای اینکه به شکل صفحات مقعرالطرفین باشند، کروی هستند. این گویچه‌ها نمی‌توانند فشرده شوند، زیرا فاقد ساختمان کیسه‌ای شکل سست غشای گویچه‌های طبیعی هستند. این گویچه‌ها هنگام عبور از طحال حتی با یک فشار مختصر ، به آسانی پاره می‌شوند.

آنمی داسی شکل

این نوع کم خونی در حدود 0.3 درصد تا یک درصد در سیاه پوستان غرب آفریقا و آمریکا وجود دارد. گویچه‌ها محتوی یک نوع غیر طبیعی هموگلوبین به نام هموگلوبین S هستند که به علت زنجیره‌های بتای غیر طبیعی هموگلوبین ایجاد می‌شود. هنگامی که این هموگلوبین در معرض فشارهای کم اکسیژن قرار می‌گیرد، به صورت بلورهای درازی در داخل گویچه سرخ رسوب می‌کند. هموگلوبین رسوب کرده به شکل داس ، به غشا گویچه آسیب می‌رساند و غشا شکننده شده و آنمی شدید ایجاد می‌گردد.

اریتروبلاستوز جنینی

در این نوع کم خونی گویچه‌های سرخ RH مثبت جنینی مورد حمله آنتی‌ کورهای مادر RH منفی قرار می‌گیرند. این آنتی کورها ، گویچه‌ها را شکننده و منجر به پارگی شدید آنها می‌شوند و موجب می‌شوند که نوزاد با کم خونی شدید به دنیا بیاید. تشکیل فوق‌العاده سریع گویچه‌های سرخ جدید برای جبران گویچه‌های خراب شده که در اریتروبلاستوز جنینی بوجود می‌آید. موجب می‌شود که تعداد زیادی از انواع بلاستهای اولیه گویچه‌های سرخ به داخل خون آزاد شوند.

تالاسمی

تالاسمیها یک گروه متجانس از اختلالات سنتز هموگلوبین هستند که نقص پایه‌ای آنها در ساختمان مولکول نبوده بلکه کاهش در سنتز زنجیره‌های آلفا یا بتا می‌باشد. این اختلال باعث بهم خوردن توازن سنتز زنجیره گلوبین شده، و لذا زنجیره‌های گلوبین اضافی ته نشین می‌شوند، نتیجتا رشد و بقای گلبولهای قرمز به خطر می‌افتد. دو گروه اصلی تالاسمی شناخته شده است: تالاسمی آلفا که در آن سنتز زنجیره آلفا کاهش یا قطع می‌شود و تالاسمی بتا که در آن سنتز زنجیره بتا با مشکل رو به رو می‌شود.

اثرات کم خونی بر روی سیستم گردش خون

ویسکوزیته خون تقریبا بستگی کامل به غلظت گویچه‌های سرخ خون دارد. در آنمی شدید ویسکوزیته ممکن است به جای رقم طبیعی حدود 3 برابر به یک و نیم برابر ویسکوزیته آب سقوط کند. این امر مقاومت در برابر جریان خون را در رگهای محیطی کاهش می‌دهد و لذا مقدار بسیار زیادتری خون نسبت به حالت طبیعی در بافتها جریان پیدا کرده و به قلب باز می‌گردد. هیپوکسی ناشی از کاهش انتقال اکسیژن توسط خون موجب می‌شود که رگهای بافتی گشاد شوند و اجازه دهند که خون باز هم بیشتری به طرف قلب باز گردد و برون‌ده قلبی را افزایش دهد. یکی از اثرات کم خونی شدید ، افزایش شدید بار کاری قلب است.

افزایش برون‌ده قلبی را افزایش دهد. یکی از اثرات کم خونی شدید ، افزایش شدید بار کاری قلب است.افزایش برون‌ده قلبی در آنمی تا حدود بسیاری از علایم آنمی را خنثی می‌سازد زیرا اگر چه یک واحد خون فقط بسیار کمی اکسیژن حمل می‌کند، سرعت جریان خون ممکن است به اندازه کافی افزایش یابد بطوری که تقریبا مقادیر طبیعی اکسیژن به بافتها رسانده شوند. اما هنگامی که شخص مبتلا به آنمی شروع به انجام فعالیت عضلانی کند قلب قادر به تلمبه زدن خون بیشتر نخواهد بود.در نتیجه هنگام فعالیت عضلانی که نیاز بافتها به اکسیژن را فوق‌العاده افزایش می‌دهد، هیپوکسی فوق‌العاده شدید بافتی بوجود آمده و غالبا نارسایی قلبی حاد به دنبال آن پیش می‌آید.

درمان کم خونی

مهمترین داروی کم خونی آهن و ترکیبات آهن است. آهن از طریق معده و روده جذب بدن شده و در کبد ذخیره می‌شود تا در ساختمان هموگلوبین بکار رود. آهن و ترکیبات آن مغز استخوان را وادار به ساختن گلبول سرخ می‌کند. داروی عصاره دیگر جگر توام با ویتامین B12 نیز برای کم خونی بسیار مفید است، به خصوص در کم خونیهای شدید.

درمان کم خونی با خوراکی گیاهی

  • عسل: با خوردن عسل در مدت بسیار کمی به تعداد گلبولهای قرمز 25 - 8 درصد افزوده می‌شود.
  • پسته: پسته موجب افزایش خون می‌شود.
  • فندق: فندق خون افزای خوبی است و رنگ چهره را می‌گشاید.
  • دمکرده برگ با پوست سبز گردو ، موجب افزایش تعداد گلبولهای قرمز می‌شود.
  • عدس: یکی از مواد خوراکی افزایش دهنده گلبولهای قرمز خون است.
  • از مواد خوراکی دیگر می‌توان به این موارد اشاره کرد: نخود سبز ، زرد آلو ، گردو ، خرما‌ ، شلغم ، کلم و خوراک جو.

مباحث مرتبط با عنوان

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هشتم بهمن 1384ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

خونشناسی

خون شناسی به مطالعه سلولهای خونی و انعقاد می‌پردازد. این علم مقدار و ساختمان و عمل سلولهای خونی ، پیش سازهای سلولهای خونی را در مغز استخوان ، ساختار‌های شیمیایی پلاسما و عمل پلاکتها و پروتئینهایی که در سیستم انعقادی دخالت دارند را بررسی می‌کند.




img/daneshnameh_up/8/89/b.19.gif

اطلاعات اولیه

خون بافت پیوندی تخصص یافته‌ای است که سلولهای آن در داخل ماده زمینه‌ای مایعی به نام پلاسما شناورند. حجم خون در یک فرد بالغ بطور متوسط 5 لیتر می‌باشد. خون به واسطه گردش در داخل رگهای خونی اصلی ، توزیع مواد غذایی ، اکسیژن و حرارت در بدن و انتقال دی‌اکسید کربن و مواد زاید حاصل از فعالیت سلولها به ارگانهای دفعی است. خون در محیط خارج از بدن منعقد شده و به صورت لخته در می‌آید و قسمت محلول آن به صورت مایعی زرد و روشن به نام پلاسما ، از آن جدا می‌گردد.

برای جلوگیری از انعقاد خون به منظور مطالعات خونی مقداری هپارین یا سیترات به آن افزوده می‌شود. از نظر حجمی حدود 55 درصد خون از پلاسما و 45 درصد آن از سلولهای خونی تشکیل شده است. خون شناسی یا هماتولوژی بسیار متنوع بوده و بیشتر درباره آزمایشهای اساسی خون، خونسازی ، مطالعه
انواع کم خونیها ، اختلالات گویچه‌های سفید و خصوصیات پلاکتهای خون و انعقاد خون صحبت می‌کند.

آزمایشهای اساسی خون

جمع آوری خون

خون مویرگی یا خون محیطی و خون وریدی برای آزمایشهای خون شناسی مناسب‌تر هستند. نمونه‌های خون وریدی ، ارجح‌تر هستند ولی بسیاری از اندازه‌گیریها را می‌توان روی خون نرمه گوش و سطوح کف دستی نوک انگشت انجام داد. برای سنجشهای خون شناسی خون را به سرعت در لوله‌های محتوی یک ماده ضد انعقاد مناسب ریخته و آنها را باهم مخلوط می‌کنند و چند قطره از آن روی لام قرار داده و گسترش تهیه می‌کنند.

هموگلوبینومتری

هموگلوبین جز اصلی گلبول قرمز بوده و پروتئینی است که وسیله انتقال اکسیژن و دی‌اکسید کربن می‌باشد. هموگلوبینومتری اندازه‌گیری غلظت هموگلوبین در خون است. کم خونی که عبارت از کاهش غلظت هموگلوبین خون ، شمارش گلبولهای قرمز یا هماتوکریت به زیر حدود طبیعی می‌باشد حالت بسیار شایعی است که عارضه متداول خیلی از بیماریها بشمار می‌رود. روش "سیان مت هموگلوبین" و روش "اکسی هموگلوبین" و روش اندازه‌گیری محتوای آهن ، مورد توجه می‌باشد.

هماتوکریت

هماتوکریت یک نمونه خون ، نسبت حجم گلبولهای قرمز به حجم کل خون است. هماتوکریت را ممکن است مستقیما بوسیله سانتریفوژ و روشهای ماکرو و میکرو اندازه‌گیری کنند و یا به صورت غیر مستقیم توسط دستگاههای اتوماتیک و از حاصلضرب MCV ( میانگین حجم گلبولی) در شمارش گلبولهای قرمز بدست می‌آورند.

شمارش سلولهای خون

شمارش گلبولهای قرمز ، سفید و پلاکتها را به صورت غلظت سلولها در واحد حجم خون بیان می‌کنند. واحد حجم برای شمارش سلولی ابتدا بر اساس ابعاد خطی محفظه هماسیتومتر (شمارشگر سلولی) ، میلیمتر مکعب بود. کمیته بین المللی استاندارد در خون شناسی ، واحد لیتر را به عنوان واحد حجم پیشنهاد می‌کند. روش نیمه اتوماتیک برای اندازه‌گیری تعداد گلبولهای قرمز صحت بیشتری نسبت به روش دستی دارد. در شمارش کل گویچه‌های سفید خون ، 6 نوع سلول طبیعی آن را از هم جدا نمی‌کنند.

تهیه و رنگ آمیزی گسترش خون

بررسی گسترش خونی بخش مهمی از ارزیابی خون شناسی را تشکیل می‌دهد. قابل اعتماد بودن اطلاعات به دست آمده از بررسی گسترش خونی بستگی زیاد به تهیه و رنگ آمیزی خوب گسترشها دارد. هنگام مطالعه میکروسکوپی می‌بایست توزیع سلولها یکنواخت ، رنگ گلبولهای قرمز صورتی ، رسوب رنگ روی سطح لام حداقل و رنگ لام یکنواخت باشد.

سرعت رسوب گلبولی

وقتی خون سیاهرگی که به خوبی مخلوط شده در لوله‌ای عمودی قرار داده شود، گلبولهای قرمز به سمت ته لوله رسوب خواهند کرد. طول پایین رفتن سطح فوقانی ستون گلبولهای قرمز در مدت زمان معین ERS خوانده می‌شود و چندین فاکتور مانند پروتئینهای پلاسمایی و فاکتورهای گلبول قرمز در آن دخیل هستند. ERS دارای مراحل و روشهای متفاوتی است.



img/daneshnameh_up/3/38/b.11.jpg

خونسازی

در انسان گلبولهای قرمز ، گرانولوسیتها ، مونوسیتها و پلاکتها پس از تولد فقط در مغز استخوان تولید می‌شوند. ولی لنفوسیتها علاوه بر مغز استخوان و تیموس در اعضا ثانویه لنفاوی نیز ساخته می‌شوند. بیشتر سلولهای مغز استخوان پیش ساز سلولهای خونی هستند. سلولهای پیش‌ساز می‌توانند خود را تولید کنند و هم به سلولهای تمایز یافته‌تری تبدیل شوند.

بافتهای خونساز

اعضا یا بافتهایی که سلولهای خونی در آنها تولید می‌شوند را بافتهای خونساز می‌گویند. در جنین ، سلولهای خونی در کبد و مغز استخوان ساخته می‌شوند. اندکی پس از تولد خونسازی در کبد متوقف شده و مغز استخوان و تیموس در ساختن سلولهای خونی دخیل هستند.

کینتیک گلبولهای قرمز

تعادل بین ورود و خروج گلبولهای قرمز از گردش خون باعث می‌شود همیشه مقدار نسبتا ثابتی هموگلوبین در گردش خون باشد. ارزیابی خونسازی موثر و خونسازی غیر موثر و تخریب گلبولهای قرمز می‌توانند برای پی بردن به مکانیزم و علت کم خونی ضروری باشند.

کم خونیها

اگر غلظت هموگلوبینها یا هماتوکریت کمتر از حد پایین 95 درصد فاصله مرجع برای آن سن ، جنس و شرایط جغرافیایی (ارتفاع) شخص باشد، می‌گوییم فرد دچار کم خونی است. علل کم خونی در سه مقوله پاتوفیزیولوژیک قرار دارد: نقص در تولید گلبولهای قرمز ، از دست دادن خون و افزایش تخریب گلبولهای قرمز (همولیزَ) که بیش از توان مغز استخوان برای جبران آن باشد. کم خونیها را بر اساس ریخت شناسی گلبولهای قرمز تحت عناوین ماکروسیستیک ، نوروموسیستیک یا میکروسیستیک طبقه‌بندی می‌کنند که برای تشخیص افتراقی آنها مهم است.

اختلالات گویچه‌های سفید

بررسی کمی گویچه‌های سفید شامل شمارش کل گویچه‌های سفید (WBC) و شمارش نسبی و مطلق اشکال مختلف آنها می‌باشد. اصطلاح لکوسیتوز به معنای افزایش کل گلبولهای سفید و لکوپنی به معنی کاهش کل گلبولهای سفید از حد طبیعی است. لوسمی ، تکثیر یا تجمع بدخیمانه سلولهای سازنده لکوسیتها همراه یا بدون مشاهده در خون محیطی است. معمولا لکوسیتوز یاخته‌های غیر طبیعی در گردش خون در بافتهای غیر خونساز نیز دیده می‌شوند.



img/daneshnameh_up/f/fd/b.2.jpg

انعقاد خون

توقف خونریزی به تشکیل توده پلاکتی اولیه و ایجاد لخته پایدار فیبرینی بستگی دارد. چگونگی بررسی و شناخت واکنشهای شیمیایی که از تحریک اولیه خونریزی تا تشکیل نهایی لخته پایدار موجب هموستازی می‌شوند بیشترین اهمیت دارد. بنابراین نخست باید از چگونگی وقوع طبیعی واکنشهای متوالی اطلاع حاصل نمود و بعد بر اساس فاکتور یا فاکتورهای خاص مسئول ، نوع ناهنجاری را مشخص کرد.

ارتباط با سایر علوم

خون شناسی با رشته‌های مختلف پزشکی و علوم پایه از جمله ایمنی شناسی ، ژنتیک مولکولی و ژنتیک پزشکی و انسانی ارتباط نزدیک دارد.

مباحث مرتبط با عنوان

+ نوشته شده در  جمعه بیست و هشتم بهمن 1384ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

خونشناسی

Peripheral Blood * لام خون محیطی

خون شناسی
نوتروفیل , لنفوسیت , منوسیت , ائوزینوفیل , بازوفیل
لطفا روی عکس ها وجدول ها کلیک کنید
PLEASE CLICK HERE

لطفا روی عکس ها وجدول ها کلیک کنید *
PLEASE CLICK HERE/ نوتروفیل

لطفا روی عکس ها وجدول ها کلیک کنید *
PLEASE CLICK HERE / لنفوسیت

لطفا روی عکس ها وجدول ها کلیک کنید *
PLEASE CLICK HERE / منوسیت

لطفا روی عکس ها وجدول ها کلیک کنید *
PLEASE CLICK HERE /ائوزینوفیل

لطفا روی عکس ها وجدول ها کلیک کنید *
PLEASE CLICK HERE /توکسیک گرانولیشن/Toxic granulation
+ نوشته شده در  جمعه بیست و یکم بهمن 1384ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

خونشناسی

(HCT) 



روش علمی , عملی اندازه گیری هما توکریت خون (HCT) 
 
 
تعریف:هماتوکریت عبارت است از نسبت حجم گلبولهای قرمز فشرده شده

به حجم خون تام که بر حسب در صد  گزارش میشود.
 
نمونه خون برای آزمایش هماتوکریت باید روی ماده

ضد انعقاد EDTAگرفته شود

روش اندازگیری:روش میکرو متد که با وجود دستگاههای

اتوماتیک هماتولوژی هنوز هم جایگاه خود را حفظ کرده

وسایل ولوازم مورد نیاز:

1-دستگاه سانتریفوژمیکروهماتوکریت2-لوله های موئینه یاکاپیلری

به طول هفت سانتیمتر وقطر یک میلی متر3- خمیر مخصوص
4
_صفحه مدرج برای خواندن هماتوکریت

دونوع لوله موئینه وجود دارد.لوله های ساده که فاقدماده ضد

انعقادند دارای حلقه آبی رنگ در بالای لوله مشخصه آنهاست,

اینها برای نمونه هایی که باماده ضد انعقادی EDTAگرفته شده

استفاده میشوند.

لوله های موئینه ضد انعقاددار(هپارینه)این لوله ها حاوی ماده ضد

انعقاد هپارین هستند. برای گرفتن خون از نوک انگشت یا پاشنه

پا در نوزادان استفاده میشوند.

روش آزمایش:

نمونه خون را خوب مخلوط میکنیم یک لوله موئینه ساده در

داخل نمونه خون قرارمیدهیم خون خود به خود وارد لوله میشود

لوله تا 2/3(دو سوم)از خون پر میکنیم

انتهای لوله را با خمیرمخصوص مسدود میکنیم.

لوله را در داخل سانتریفوژدرمحل مخصوص طوری قرار میدهیم

که انتهای لوله به سمت بیرون روی نوار (واشر ) لاستیکی مخصوص

قرار گیرد.روکش مخصوص محافط روی صفحه گردان دستگاه

رامحکم می بندیم .تایمر دستگاه را برای حداقل 5 دقیقه کوک

میکنیم بعد از این مدت دستگاه خودکار می ایستد.

لوله را از دستگاه خارج کرده روی صفحه مدرج که ازصفر تا صد

درج بندی دارد قرار میدهیم بطوریکه مرز بین خمیر وگلبولهای

قرمز روی عدد صفر واز طرف دیگر آخرین حد پلاسما روی                    
عدد صد (100)تنظیم میکنیم .عدد قرار گرفته بین آخرین حد

گلبولهای قرمز یعنی مرز بین گلبولهای قرمز وبافی کت هماتوکریت

فرد مورد آزمایش است که به در صد مثلا 45%گزارش میشود

توجه:در تمام مراحل تنظیم وقراعت نتیجه از روی صفحه مدرج باید

از بالا وبطورمستقیم با زاویه 90درجه به صفحه مدرج نگاه کنیم.

نرمال هماتوکریت :درمردان  40%-49%

//         //           درزنان   40%-44% میباشد

مقدار نرمال هماتوکریت با جنس و سن وارتفاع ازسطح دریا وغیره

بستگی دارد. KHMD83

استفاده از مطالب این وبلا گ جهت آموزش با ذکرمنبع آن

اشکالی ندارد
 


 

 

 


+ نوشته شده در  جمعه بیست و یکم بهمن 1384ساعت   توسط سیامک علی حیدری  | 

خونشناسی

خونشناسی علمی است که در باره ی روند تولید سلولهای خونی و عملکرد آنها - تعداد آنها - ساختمان آنها طرز از بین رفتن آنها و تغییرات آنها چه در وضعیت سلامت و چه در بیماری ارزیابی می کند.

خونسازی :

تولید خون در مغز استخوان میباشد. اکثر سلولهای خونی از جمله نوتروفیلها - بازوفیلها - پلاکت ها - گلبول های قرمز خون و .... در مغز استخوان ولی لنفوسیتها علاوه بر مغز استخوان در تیموس نیز ساخته میشود.

حدود ۸٪ وزن بدن را خون تشکیل می دهد . حجم خون در آقایان ۵ - ۶ لیتر و در خانمها ۴ - ۵ لیتر میباشد . اسیدیته ی خون حدود  ۷.۳۵ -  ۷.۴۵ است که در حدود اسیدیته ی خنثی است.

زمان شروع خونسازی :

۱- روز ۱۹ بعد از لقاح در خارج از بدن جنین یعنی در مزانشیم کیسه زرده

۲- بعد مرحله بالا در ناحیه ای نزدیک به سرخرگ آئورت در حال تشکیل

۳- حدود ماه سوم خونسازی در کبد انجام میشود.

۴-حدود ماه ۴ - ۵ خونسازی در طحال - تیموس - کلیه - غدد لنفاوی هم وجود دارد و از حدود ماه ۶ به بعد عمده ترین محل خونسازی مغز استخوان است.

 

+ نوشته شده در  یکشنبه شانزدهم بهمن 1384ساعت   توسط سیامک علی حیدری  |